Саркоидоз

Страница: 1/2

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .

Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.

Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.

Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).

Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.

Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)

Стадии саркоидоза лёгких

Рентгенологические критерии

1

Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов

2

Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких

2-А

Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация

2-Б

Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких

2-В

Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких

2-Г

Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких

3

Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа:

3-А

-в нижних отделах лёгких

3-Б

-в верхних и средних отделах лёгких

Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.

Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)

Клинико-рентгенологические формы

Фаза развития заболевания

Характер течения заболевания

Осложнения

Остаточные изменения

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

Активная

Абортивное

Стеноз бронха

Пневмосклероз

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких

Регрессии – склонность процесса к рассасыванию

Замедленное

Гипопневмоматоз

Эмфизема

Саркоидоз лёгких

Стабильности – склонность процесса к фиброзированию

Прогрессирующее

Дыхательная, сердечная недостаточность

Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов

Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов

Хроническое без признаков

Адгезивный плеврит

Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов

Реферат опубликован: 15/06/2005 (6368 прочтено)