Страница: 3/5
У данного больного заболевание развилось после длительного употребления больших
количеств алкогольных напитков.
Первоначальные клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или чувствительных
нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной локализации.
В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с онемением, парестезиями
или двигательными нарушениями. Иногда первыми симптомами заболевания бывают
нарушения глотания, изолированное двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально
появляются преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и
распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети
больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Почти всегда
наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически
у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных
рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения
глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются
в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней
после появления.
У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних конечностях,
поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и расстройства «тазовых»
функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при любой
полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных
нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы
конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются
практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также
поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость
в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно
небольшое преобладание ее на одной стороне тела. В трети случаев развивается
наиболее серьезное осложнение - слабость дыхательной мускулатуры, приводящая
к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы.
При этом наиболее часто вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных
клинических признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов
с последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности
отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут
быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего
в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический
характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность страдает в
20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако в отличие
от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень выраженным.
В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов. Она может быть
корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига,
Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить также "мышечный"
характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах
болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно проявляется
синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей
ритма. Отмечаются также внезапные падения артериального давления и аритмии.
Характерен гипергидроз туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых
мышц. Перед глазами врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с
закрытыми глазами и не реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие
внешние раздражения. Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При
пассивном поднимании век больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный
рефлекс и рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться.
Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и проведенная
в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы. Следовательно,
пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов,
применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на грудину,
уколы и другие болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения
непременно даст положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних конечностей,
а из черепных нервов была затронута только II пара. Расстройства в чувствительной
сфере в виде снижения вибрационной чувствительности и гиперэстезии подошвенных
поверхностей стоп в целом незначительны и локализуются только на нижних конечностях.
Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни
нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых
5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено
резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после начала
болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в нем
полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре"
(ПГБ).
При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах спинномозговой
жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике
данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так
и аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.
Сухожильная арефлексия.
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в порядке значимости)
Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.
Относительная симметричность поражения.
Чувствительные нарушения.
Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.
Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.
Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.
Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.
Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз
Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.
Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.
Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе
Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.
Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.
Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.
Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.
Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе.
Четкий уровень чувствительных нарушений.
В типичных случаях диагностика ПГБ не представляет больших затруднений. Однако
в последние годы все чаще в клинической практике стало отмечаться атипичное
развитие и течение заболевания.
Дифференциальный диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и Европе:
токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового кровообращения
в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый тетрапарез
после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм; СПИД.
Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей истории
изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной вентиляции
легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив важнейшую задачу
поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до начала восстановления
проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной реанимации не могли сократить
сам процесс восстановления нарушенных функций. Поиски такого рода средств привели
к широкому применению различных иммуносупрессивных методов лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при ПГБ, подразделяют на специфические и неспецифические.
Основными специфическими методами лечения заболевания в настоящее время являются
программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса
G ("Bioven", "Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в
сериях больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения
относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование
разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее
место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная
реанимация является, по существу, самостоятельным видом лечения при тяжелых
формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и неспецифических методов
лечения способно в сжатые сроки привести к восстановлению большинство больных
с
Реферат опубликован: 16/06/2005 (10181 прочтено)