Страница: 3/3
E.Gardner (1948) впервые описал 3 больных с диффузным полипозом толстой кишки, сочетающимся с доброкачественными опухолями мягких тканей (фибромы) и костей (остеомы лица, главным образом нижней челюсти, нижних конечностей), а также внутренних органов и кожи. Это сочетание в литературе описывают под названием синдрома Гарднера, при этом кожные признаки предшествуют кишечным проявлениям.
Описано сочетание диффузного полипоза желудочно-кишечного тракта с облысением, атрофическими изменениями ногтей, пигментацией кожи с анемией и отеками, наблюдавшимися преимущественно в возрасте старше 40 лет. Это сочетание объясняется недостаточностью витамина А, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кислоты, аскорбиновой кислоты, обусловленных уменьшением их всасывания в кишечнике.
Более удобной для практического врача является классификация диффузного полипоза, основанная на локализации полипов в различных отделах желудочно-кишечного тракта. В этой связи обосновано разделение диффузного полипоза на две основные группы: 1-я группа—диффузный (семейный) полипоз прямой кишки и ободочной (классический вариант); 2-я группа — отдельные синдромы полипоза (Пейтца — Егерса, Гарднера, Турко — Депре и др.). При этом следует четко различать диффузный полипоз, при котором количество полипов исчисляется десятками и сотнями, чаще в разных отделах ободочной кишки, от одиночных полипов (групповой полипоз), расположенных в каком-либо отдельном участке прямой или ободочной кишки в количестве от 2—5 до 10—12 полипов.
Клиника и диагностика диффузного полипоза ободочной кишки.
Диагноз диффузного полипоза ободочной кишки устанавливают на основании клинических симптомов болезни, анамнестических данных, ректоромано- и колоноскопии с биопсией и тщательного рентгенологического обследования больного.
Клинический симптомокомплекс, связанный, по-видимому, с увеличением размеров полипов и их числа, характеризуется появлением непостоянных болей в животе преимущественно в левой половине, поноса, обильных выделений крови и слизи с испражнениями, что иногда ошибочно характеризуется как «острая дизентерия». Семейный характер заболевания и характерная ректоскопическая картина полипоза позволяют своевременно поставить правильный диагноз (до бактериологического исследования). Из-за частого жидкого стула, упорных кишечных кровотечений нарастает анемия, которая сопровождается гипопротеинемией, потерей электролитов, общей слабостью и похуданием.
При исследовании электролитного состава крови — содержания хлоридов, калия, натрия, кальция и магния — отмечается снижение средней величины клеточного калия и уровня плазматического натрия, уменьшение концентрации кальция и магния, что связано, по-видимому, с частыми поносами у данного контингента больных, а также с ограничением диеты и общей интоксикацией.
К изменениям в крови и кроветворных органах при поражении кишечника могут привести кишечные потерн (кровь, белок), нарушение абсорбции фолиевой кислоты, витаминов B12 и витамина К, воспаление и другие причины.
При диффузном и тотальном полипозе имеется снижение протромбинового индекса у некоторых больных до 60%, что указывает на нарушение функциональной деятельности печени. Кроме того, отмечено снижение свертывающей способности крови и повышение антитромбиновой активности. При малигнизации полипов отмечается повышение свертываемости крови за счет тромбопластиновой активности.
Дифференциальный диагноз.
Диффузный полипоз ободочной кишки следует дифференцировать главным образом с воспалительным (вторичным) псевдополипозом, развившимся на почве неспецифического язвенного колита или дизентерии. Реже дифференцируют диффузный полипоз с множественными липомами ободочной кишки, миомами, гемангиомами, лимфангиомами, шистосомозом и другими заболеваниями, включая первичный рак ободочной кишки.
Лечение диффузного полипоза ободочной кишки.
Диффузный полипоз ободочной кишки, как уже отмечено, является истинным предраком с высоким индексом злокачественного превращения полипов. В настоящее время единственно эффективным методом лечения этого заболевания является радикальное хирургическое вмешательство, направленное на удаление пораженных отделов или всей толстой кишки с возможным сохранением прямой кишки или ее заднепроходного канала со сфинктером. Полипы из прямой кишки удаляют как до операции, так и во время и после нее через ректоскоп. Это позволяет восстановить естественный пассаж кишечного содержимого путем наложения илеоректального анастомоза, а при сохранении правого отдела толстой кишки наложением цекоректального, асцендоректального или трансверзоректального анастомозов, а также путем антиперистальтического использования правых отделов толстой кишки.
Консервативному лечению подлежит лишь небольшая группа больных с редко встречающимся неосложненным тотальным полипозом всего желудочно-кишечного тракта или ювенильным полипозом без малигнизации и профузного кровотечения, а также больные преимущественно пожилого возраста с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, которым противопоказано оперативное вмешательство.
Реферат опубликован: 16/06/2005 (6144 прочтено)