Страница: 16/18
2. Поражения кожи, респираторного и жкт (дисбактериоз ── 76
эндотоксины ── 76 0 ф.III ── 76 0 ТГС - ?)
3. Недоразвитие лимфоидной ткани (небольшая реакция на ин-
фекцию со стороны ЛУ).
4. Следующие лабораторные показатели:
- сниженное количество лимфоцитов
- нарушенные функции лимфоцитов
- сниженное количество иммуноглобулинов
- дисбаланс или дефицит регуляторов (медиаторов)
- дефицит ЕКК
55. Меньшие-? новообразования (особенно в лимфоидной ткани).
Сопутствующие заболевания при ИД
Первичные и вторичные ИД в 80-90% случаев проявляются в виде
инфекционного синдрома.
_1. Гуморальный ИД .проявляется частыми бактериальными инфек-
циями.
-- Г+ микроорганизмами (стафилококками, стрептококками),
-- пикорнавирусами (полиомиелит),
-- Cryptosporidium (глубокий микоз),
-- giardia lamblia. /7685/
-- При дефиците Ig A - сальмонеллезы. /7685/
_2. Клеточный ИД . проявляется вирусными и грибковыми инфекция-
ми. /2332к/96/
- повышенная чувствительность к внутриклеточным инфекциям-???
(вирусные заболевания /особенно цитомегаловирусная инфекция/,
5туляремия, бруцеллез, риккетсиоз, лепра, туберкулез, хламидиоз,
5микоплазменная инфекция 0), диссеминация БЦЖ и других живых вак-
цин,
- оппортунистические бактерии
5- грибковая инфекция (кандиды)
- инвазия простейшими (pneumocystis carinii и др.). /7685/
_3. Дефицит компонентов комплемента
- нейссериальные инфекции
- иммунокомплексная патология (РА, СКВ)
- 31 -
_4. Дефицит фагоцитоза
- Г- инфекция
- стафилококковая
- грибковая
- болезнь легионеров
2ЛЕЧЕНИЕ 0 ИД (+ см. регуляцию ИО)
1) _При первичном ИД
- трансплантацию тимуса бестимусным детям
- трансплантацию костного мозга детям с тяжелой комбиниро-
ванной иммунологической недостаточностью.
2) _При вторичном ИД . (иммуностимуляторы, иммуномодуляторы,
5иммуносупрессанты 0)
ИЛТС - иммунотропные лекарственные средства.
- препараты гормонов тимуса (тимоген, тималин и др.) и крас-
ного костного мозга (миелопептиды), циметидины и др.
- ИЛ-1,2, ИФ-ны,
- фактор переноса,
- вакцина БЦЖ
- левамизол, индометацин
5- последовательные курсы инъекций полиоксидония /1673к/;
- параллельное включение в терапию комплекса препаратов
адаптогенного и общеукрепляющего действия /1673к/;
2Миелопоэз Лимфопоэз
│ ┌──────┴────────┐
│КСФ Инозин │ 7ф 0ИФ │
│ Пептиды│ ФНО │
│ тимуса │ лип.А│
│ левамизол│ │
│ 2 Тимоцит 0 │ Аналоги липида А
│ │ │ мурамилдипептиды
│ │ │ │
│ │ ИЛ-2 │ │
2АПК ─────────────── Тх ─┬───────┤В-лимфоцит 0 ───────┬──ПК────┴───АТ
│ 2 0 │ 2 │Т-киллер 0 │
│ 7п 0ИФ АГ│ │ │
│М-КСФ митоген│ │ИЛ-2 │
│гликаны │ │пептиды │
│липид А │ │тимуса │
│ликопид │ │тимомиметики │
│убенимекс │ │ │
│тафцин │ Цитотоксичность │
│ │ (АГ-ЗКЦ) │
Активация, Активация, Активация,
пролиферация пролиферация пролиферация
макрофага лимфоцитов (Тх) В-лимфоцита
Схема иммуностимулятороы /2332к и пр./.
Стимуляторы ЕКК - ИФ, индукторы ИФ, убенимекс, тафцин. /2332к/
───────────────────────────────────────────────────────────────
2ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ /ИД/
(наследственные, врожденные = ВИД)
ИД /1652к/
┌──────────────┴────────────┐
ПЕРВИЧНЫЕ ВТОРИЧНЫЕ
│
┌─────────────────┬──────────────┼────────────┐
Врзрастные Стрессорные Связанные с Связанные с
-раннего патологией загрязнением
возраста внешней среды
-старения
В комитете ВОЗ экспертами дифференцировано 30 первичных
ИД-ых заболеваний (1982г.)
150% первичных ИД составляют дефекты АТ-образования (гумо-
1рального звена)
* общий вариабельный В-клеточный ИД
* пангипо- 7п 0-глобулинемия
* дефицит секреторного Ig A
* дисиммуноглобулинемии
120% - комбинированный клеточный и гуморальный иммунодефицит;
* общий лимфоцитопенический синдром
* синдром поликлональной активациии лимфоцитов
* общий вариабельный ИД (преимущественно Т-лимфоцитар-
ный, В-лимфоцитарный или фагоцитарного типов)
* синдром гиперплазии лимфоидной ткани
* лимфоаденопатии (локальные и генерализованные)
- 32 -
* тимико-лимфатический синдром
* тонзилогенный синдром
110% - клеточный ИД;
* Т-лимфоцит-цитопенический синдром
* синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса
* дефицит лимфокинов и их рецепторов
12% - структурные (анатомические) ИД. /7274/94/
+ _Патология неспецифического звена защиты:
118% - фагоцитарная недостаточность;
* гранулоцитопении, нейтрофилопении
* дефекты рецепторов и адгезинов нейтрофилов
* дефекты фагоцитоза (поглотительной, переваривающей или
метаболической активности)
* дефекты подвижности фагоцитов
1+ - дефициты системы комплемента 0
* синдром гипокомплементемии
* дефекты отдельных факторов комплемента
1+ Дефицит неспецифических факторов иммунитета 0
1(ЕКК,интерферона, лизоцима и других)
Первичные ИД можно разделить на 3 группы.
2I. Заболевания с анатомическим дефектом ИС
4Выделяют только 2 чисто клеточных ИД:
4- гипоплазия вилочковой железы с гипокальциемией (синдром Ди
4Джорджи) и
4- хронический слизисто-кожный кандидоз.
L[+]
1) аплазия, дисплазия или гипоплазия тимуса │Больные,
- _синдром Ди Джорджи . /Di George/ (аплазия или │лишенные
гипоплазия тимуса + отсутствие околощитовидной │Т-лимфо-
железы). │цитов
Не наследственное заболевание, а связанное с поражением 3
и 4 жаберных (глоточных) карманов.
У больных:
- врожденная тетания (следствие отсутствия паращитовидной
железы)
- рыбообразный рот,
- низкопосаженные уши,
- выемки ушной раковины,
- укороченная нижняя челюсть (дефекты костей лица),
- обратный монголоидному разрез глаз,
- врожденный порог сердца,
- дефекты в расположении крупных сосудов (дуга аорты раз-
вернута вправо),
- гипертелоризм.
Это клеточный ИД. Дети выживают за счет В-лимфоцитов. К
5-летнему возрасту функции фосстанавливаются. Дети погибают не
вследствие иммунодефекта, а из-за аномалий крупных сосудов.
5Лечение: пересадка тимуса плода в течение 8 часов после
5рождения. Исправление постепенное.
5Лабораторная диагностика: РТПХ не наблюдается, сниженная
5функция лимфоцитов на ФГА, сниженное воличество лимфоцитов.
5/7685/
2) 1ИД, связанный с укорочением конечностей и карликовостью.
ИД. Живут до года. Прогноз зависит от степени тяжести заболева-
ния. /7685/ Больные могут дожить до 20-30 лет. 5Лечение (проти-
5вогрибковые препараты, фактор переноса, переливание чужих лим-
5фоцитов, пересадка тимуса плода). 0
3) Дефицит СКК и популяций
- КИД (=комбинированный ИД) без метаболического дефекта
- КИД с дефектом В-лимфоцитов и Ig (наследуется по аутосом-
но-рецессивному типу). Лечение: введение костномозговых клеток.
- алимфоцитоз
- ретикулярная дисгенезия (поражаются стволовые клетки,
уменьшается количество Т- и В-лимфоцитов, моноцитов, иммуногло-
булинов). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному ти-
пу.
2II. Заболевания с молекулярными и/или 0 2метаболическими дефек-
2тами ИКК 0
1) Недостаточность мембранных белков
- При отсутсвии HLA I класса ИД не развивается.
Реферат опубликован: 11/04/2005 (32850 прочтено)