Иммунопатология

Страница: 17/18

5Синдром оголенных лимфоцитов - нарушение экспрессии HLA I

5класса 0── 76 5 больные страдают недостаточностью иммунитета и поги-

5бают в раннем детстве. /7077/ 0 - ??????

- Отсутствие HLA II класса ── 76 0 тяжелые заболевания ── 76 0 ин-

фекция (поражение дыхательного и жкт). Отсутствие пролиферации

лимфоцитов и ГЗТ.

- Отсутствие и HLA I и HLA II класса - это т.н. синдром "го-

лых лимфоцитов" ── 76 0 снижение Т-клеток, снижение ГЗТ, пролифера-

ции клеток.

- R для ИЛ-1,

- CR3,

- ТР40, LFA-1,


- 33 -

- Отсутствие белков адгезии (СR3/LFA/p150-85) ── 76 0 синдром

дефекта белков адгезии.

- Синдром Вискотта-Олдрича (недостаточность gpl-115). В-лим-

фоциты, тимус в норме, нарушается взаимодействие макрофагов с

лимфоцитами. Характеризуется экземами, повторяющимися инфекция-

ми. ИД сопровождается тромбоцитопенией (── 76 0 кровавые диареи,

мозговые кровоизлияния). Неспособность синтезировать антитела к

ПС-ым антигенам ── 76 0 отсутствие изогемагглютининов. У 50% боль-

ных состояние улучшается под действием трансфер-фактора (у тех,

на моноцитах которых нет Fc-рецептора). Высокий уровень Ig E.

/7685/82/

2) дефицит медиаторов (секреции тимических гормонов, ИЛ-ов и

пр.). Нарушение развития в эффекторные клетки вследствии ИЛ-за-

висимых ИД-ов может привести к апоптозу (ИД) или к росту ауто-

агрессии (дефект апоптоза).

3) дефицит

- экто-5'-нуклеотидазы, │Нарушение метаболизма ДНК в Т-

- пуриннуклеозидфосфорилазы │клетках.

---не дозревают Т-лимфоциты, гипопластическая анемия.

- аденозиндезаминазы (в клетках >АТФ--->цАМФ--- торможение

развития ИКК)

Лечение: введение замороженных и облученных эритроцитов, со-

держащих большое количество ферментов.

4) нарушение транспорта ионов Са через мембрану ── 76 0 дефицит

мембранного транспорта, корригируемый ионофором Са 52+ 0.

5) Дефицит цинка (Zn) ── 76 0 энтеропатический акродерматит

6) Синдром Чедиака-Хигачи: нарушение функции микротрубочек

(слияние лизосом-фагосом)

7) хронический гранулематоз - недостаточность цит в-245 (де-

фект гена икс /Х/ хромосоы) ── 76 0 недостаточность ПОЛ в лизосо-

мах. [Среди генов Х-хромосомы имеются регуляторные гены, от-

ветственные за развитие лимфоцитов.] Болеют только мальчики.

8) Недостаточность биотина и транскобаламина II (лечение -

назначение витамина В12).

2III. Заболевания с функциональными дефектами определенной

2популяции лимфоцитов 0.

1) Дефицит Тх (Т4+)

- /?/ _атаксия-телеангиэктазия . (разрастание микрососудистого

русла = "сосудистая звездочка на коже") = синдром Луи-Бар-?

Аутосомно-рецессивное расстройство. Этиология неизвестна.

Заболевание проявляется (клиника) проявляется с 2-4 лет.

- мозжечковой атаксией (── 76 0 ослабление умственных спсообнос-

тей),

- телеангиоэктазия оболочек глаз (расширение кровеносных со-

судов глаза), затем на ушах, носу, плечах, к 5 годам - кожи,

- депигментация кожи,

- к 10 годам - задержка полового развития (недоразвитие го-

над),

- затем повторяющиеся инфекции и опухоли лимфатической сис-

темы. /7685/82/ Больные могут дожить до 50 лет.

Лабораторные тесты:

- повышается уровень альфа-фетопротеина,

- снижение толерантности к глюкозе.

- У 60% больных - (анемия-?), у 40% больных - дефицит Ig А,

у 75% больных - _дефицит Ig E и Ig A ..

5Дефицит Ig A часто сочетается с рецидивирующими инфекциями,

5аллергическими и аутоиммунными заболеваниями. У 24% детей с де-

5фицитом Ig A развиваются дерматологические нарушения.

5/3К1343-93/

2) Излишек Тs ── 76

- гипогаммаглобулинемия (из-за нарушения дифференцировки

В-лимфоцитов в ПК)

- Болезнь Брутона (рецессивный ген Х хромосомы); повышение

Ts.

3) Дефект АТ-образования (В-лимфоцитов).

Клиника: тяжелые рецидивирующие инфекции, с 8 месяцев-3 лет;

у 1/3 больных + артрит; большинство вирусных инфек-

ций переносится хорошо. Аденоиды и ЛУ маленькие.

Терапия: Ig (25-50 мг/кг в неделю) позволяют предотвратить

глубокое поражение легких, или

гипериммунные сыворотки.

_Агаммаглобулинемия ., сцепленная с Х (икс)-хромосомой. Заболе-

вание диагносцируется на втором году жизни. Лечение

- введение гамма-глобулина.

_Дисгаммаглобулинемия . - избирательное снижение одного вида

иммуноглобулинов ── 76 0 предрасположенность к некото-

рым инфекциям:

Ig G -── 76 0тяжелые поражения (хронический кандидоз кожи и сли-

зистых и пр.)

Лечение: пересадка костного мозга (нельзя вводить недостаю-

щий класс, т.к.будет ИО на эти Ig).

_Приходящая гипо-гамма-глобулинемия . новорожденных. некоторое

время после родждения не синтезируются собственные антитела


- 34 -

(0,5 года ребенок не болеет за счет АТ матери, затем развивают-

ся инфекции и лихорадочные состояния).

4) 1ретикулярная дисгенезия 0 - поражение стволовых клеток;

уменьшается количество Т- и В-лимфоцитов, моноцитов ── 76 0 сниже-

ние АТ. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Лечение: введение костно-мозговых клеток; пересадка блока

грудина-тимус (от мертвого ребенка) к сосудам бедра (на некото-

рое время повышает количество ИКК).

3Гипер-Ig M-синдром 0 - редкая форма первичного ИД с нарушением

продукции АТ. В мировой литературе описано не более 200 больных.

Иммунологический дефект заключается в нарушенном механихме пе-

реключения синтеза антител с Ig M на другие изотипы в процессе

ИО. В результате у больных выявляется высокий или нормальный

уровень Ig M при резко сниженных концентрациях Ig G, Ig A b Ig

E. При этом заболевании выявляется нарушение нормальной экспрес-

сии молекулы gp39, или CD40L, приводящее к дефекту нормального

механизма активации В-клетки и переключения синтеза на другие

изотипы. Существует 2 генетических варианта заболевания: Х-сцеп-

ленный и аутосомно-рецессивный. Клинически заболевание характе-

ризуется обычно ранним началом, повторными инфекциями, вызванны-

ми бактериальной и условно-патогенной микрофлорой, включая пнев-

моцистную пневмонию, диарею, в т.ч. криптоспоридозную, гематоло-

гические нарушения (хроническая или циклическая нейтропения). У

30-50% больных наблюдается лимфоидная гиперплазия, отставание в

массе тела и росте, язвенный стоматит. Отмечается повышенная

частота онкологических заболеваний. 10% больных не доживают до

подросткового возраста. /2441к/

3Гипер-Ig D-синдром 0.

Патология связана с дефектом 16 хромосомы. /2863к/97/

The leading symptom of this rare disease are periodic pyre-

xia, joint involvements (arthralgias/arthritis) and swollen

lymph nodes. A permanent increase of alpha 1-acid glycoprote-

in fucosylation indicates persisting inflammation. Therapy is

merely supportive as yet, the long-term outlook seems good

despite duration of the illness. CONCLUSION: the hy-

per-IgD-syndrome must be considered in cases of otherwise

unexplained periodic fever. /2864к/97/

3Гипер-Ig Е-синдром (синдром гипериммуноглобулинемии Е)

Симптомокомплекс, характеризующийся увеличением в сыворотке

крови Ig E, сопровождающийся

- хроническим атопическим дерматитом,

- подкожными абсцессами преимущественно стафилококковой при-

роды и другими рецидивирующими инфекционными процессами.

(Клиническая картина холодных стафилококковых абсцессов в

1966г. была описана под названием "синдрома Джоба".) /2870к/

_Патогенез

- Возможен 2дефект гамма-ИФ 0── 76 0 ИД (введение рекомбинантного

гамма-ИФ увеличивало дыхательный "взрыв" и бактерицидную

активность нейтрофилов и их хемотаксис у больных)

- Преобладает активность ТН2 ── 76 0 повышенный синтез Ig E.

- В плазме повышена концентрация гистамина.

- Угнетение хемотаксиса и в ряде случаев фагоцитарной актив-

ности нейтрофилов.

Роль повышения Ig E в синдроме не ясна. Концентрация Ig E не

коррелировала с клиникой и выраженностью дефекта хемотаксиса.

/2870к/

Клиника:

- атопический дерматит

- атопическая бронхиальная астма

- отек Квинке

- аллергический ринит

- рецифидирующие инфекции в виде гнойного среднего отита, ри-

нита, стафилококковой пневмонии, подкожных холодных абсцес-

сов без классических признаков воспаления, кандидоза сли-

зистых оболочек и кожи, сепсисом.

───────────────────────────────────────────────────────────────

Реферат опубликован: 11/04/2005 (32704 прочтено)