Страница: 35/52
ции. Заболеваемость мужчин и женщин 1:1. Для больных характерно
лицо : фронтальное облысение, покатый лоб, птоз, катаракта и "ла-
теральная улыбка". Бездействуют некоторые группы мышц, например,
грудино-ключично-сосцевидные, плечевые и четырехголовчатые. Как
только наступает мышечное истощение, значительно снижаются тонус и
рефлексы мышц. Миотония усиливается при охлаждении, физической
нагрузке, ознобе, гиперкалиемии, при использовании суксаметония и
неостигмина. Заболевание часто сочетается с низким уровнем умс-
твенного развития, атрофией половых желез, сахарным диабетом,
функциональной недостаточностью дыхательных мышц, нарушением сер-
дечной проводимости и кардиомиопатией. Болеют обычно мужчины 20-40
лет, которые умирают к 60 годам от заболеваний сердца либо от
бульбарного поражения дыхательных мышц.
ПРОБЛЕМЫ
1. Лекарственное усиление миотонии.
2. Воздействие на дыхание и сердечную деятельность.
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ
ОЦЕНКА И ПРЕМЕДИКАЦИЯ
Клинический диагноз устанавливается электромиографически. До опе-
рации необходимо снять ЭКГ и, по возможности, в течение 24 часов
оценить функцию дыхания по тестам ( сниженными будут максимальный
объем вдоха и резервный объем выдоха ), определить концентрацию
калия в крови.
Пациенты с миотонией очень чувствительны к любым лекарственным
депрессантам, поэтому желательно не включать их в премедикацию.
Улучшить состояние системы дыхания может хинин.
ПРОВЕДЕНИЕ АНЕСТЕЗИИ
Обязателен мониторинг сердечной деятельности. В этом плане пред-
почтительнее катетеризировать легочную артерию для обеспечения мо-
ниторинга сердечно-сосудистой системы. Обязательно следует прово-
дить мониторинг нейромышечной проводимости и температуры тела.
Регионарная анестезия позволяет избежать использования усиливающих
миотонию препаратов, однако не устраняет миотонические рефлексы.
Если необходима общая анестезия, то следует исключить применение
суксаметония и неостигмина. Препаратом выбора среди мышечных ре-
лаксантов является атракуриум, при этом обязательно спонтанное
восстановление нейромышечной проводимости. Пациенты чрезвычайно
чувствительны к опиоидам, барбитуратам и ингаляционным анестети-
кам. К примеру, доза тиопентала 1,5 мг/кг может вызвать апноэ.
Спасительным при миотонической дистрофии является пропофол, о чем
уже говорилось выше.
139
Пациенты должны быть защищены от гипотермии.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЙ ПЕРИОД
При наличии нестабильной гемодинамики или замедленном восстановле-
нии уровня сознания и мышечного тонуса пациенты могут потребовать
перевода в отделение интенсивной терапии. Опиоиды используются с
крайней осторожностью под контролем жесткого мониторинга. Может
быть нарушено глотание, а также спонтанное опорожнение желудка.
Очень велика вероятность бессимптомной аспирации, поэтому в после-
операционном периоде следует воздержаться от раннего энтерального
питания.
ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА :
Aldridge L.M. Anaesthetic problems in miotonic distrofy:case re-
port and review of the Aberdeen experience comprising 48 general
anaesthetics in a further 16 patients. British Journal of Anaest-
hesia,1985;57:1119-30.
Miller J,Lee C. Muscle diseases. In:Katz J,Benumof JL,Kadis
LB,eds. Anaesthesia and uncommon diseases,3rd Edn. Philadelphia:WB
Saunders, 1990:590-644
СМЕЖНЫЕ ТЕМЫ :
Нейромышечная блокада ( с.
140
Н Е О Т Л О Ж Н А Я Т О Р А К О А Б Д О М И Н А Л Ь Н А Я
Х И Р У Р Г И Я Н О В О Р О Ж Д Е Н Н Ы Х
Новорожденный - ребенок первого месяца жизни после рождения. Сразу
после родов либо в ближайшие дни может быть установлена врожденная
патология. Помимо естественно малых размеров новорожденные имеют
значительные анатомические и физиологические отличия от взрослых и
детей старшего возраста ( см. анестезия в педиатрии - основные по-
ложения и практические положения ). Большинство новорожденных пос-
ле крупных операций требуют перевода на продленной ИВЛ в отделение
интенсивной терапии. Чаще всего это происходит из-за популярного
использования больших доз опиоидов и миорелаксантов. У новорожден-
ных в отличие от взрослых пациентов ОИТ эндотрахеальные трубки го-
раздо легче могут перегибаться, смещаться и выпадать, поэтому при
послеоперационной продленной ИВЛ имеются определенные трудности.
Пациентам, которые не требуют продленной ИВЛ, назначают меньшие
дозы опиоидов. Интубация трахеи у бодрствующих пациентов теряет
популярность из-за высокого риска возникновения внутричерепной ги-
пертензии и кровоизлияний. Интубация трахеи при сохраненном созна-
нии выполняется в некоторых клиниках у умирающих пациентов, у па-
циентов с упорной рвотой или при трахеопищеводной фистуле.
У новорожденного существует прямая зависимость поддержания кровя-
ного давления от частоты сердечных сокращений (ЧСС), а также име-
ется склонность к гиперпродукции секреторных жидкостей. В связи с
этим непременным компонентом премедикации остаются антихолинэрги-
ческие препараты. Существуют определенные проблемы при соединении
"пациент-монитор", поэтому на практике нередко возникают трудности
в получении постоянной и достоверной информации.
Наряду с этими основными проблемами существуют и специфические,
связанные с неотложной хирургией новорожденных. Многие из этих не-
отложных состояний нередко встречаются ( например, кардиальной
этиологии ) на фоне множественной врожденной патологии. Уже стано-
вится обычным внутриутробное установление диагноза и дородовое
оказание медицинской помощи в специализированных центрах.
ТРАХЕОПИЩЕВОДНАЯ ФИСТУЛА.
Возникает с частотой 1:3500 при равном распределении среди полов,
в 50 % - это врожденная патология. Существует 5 разновидностей
фистулы, самая распространенная ( 85 % ) представляет собой мешот-
чатое выбухание пищевода с фистулой между дистальным его отделом и
нижней частью трахеи. В результате становится невозможным глотание
и возникает риск аспирации. Диагноз можно поставить еще во время
беременности при наличии многоводия. Через фистулу также может по-
падать желудочное содержимое. Если позволяет состояние новорожден-
ного, диагноз подтверждается рентгенологически. В случае развития
обезвоживания или аспирационной пневмонии накладывают гастростому.
Интубацию выполняют без анестезии либо после индукции ингаляцион-
ными анестетиками.
ПРОБЛЕМЫ
1. Эндотрахеальная трубка должна быть установлена дистальнее фис-
тулы. В этом случае она сможет обтурировать дефект в стенке тра-
хеи.
141
2. При хирургических манипуляциях на легких может возникнуть обс-
трукция бронхов и трахеи. Необходимо обеспечить постоянный конт-
роль сатурации кислорода, ИВЛ проводится вручную, чтобы вовремя
распознать нарушения растяжимости легких. Операция заканчивается
дренированием плевральной полости. По-возможности следует избегать
продленной послеоперационной вентиляции легких с целью ограничения
неблагоприятного воздействия на швы.
3. В отдаленном периоде при наличии стриктур может возникнуть не-
обходимость в бужировании пищевода, что также потребует анестезио-
логического пособия.
ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА
Возникает с частотой 1:5000, у мальчиков в 2 раза чаще. У 20 % ос-
тавшихся в живых детей с врожденной диафрагмальной грыжей имеются
нарушения сердечно-сосудистой системы. Диагноз ставится при выяв-
лении дыхательной недостаточности и подтверждается рентгенологи-
чески. Грыжа возникает при эмбриональном незаращении плевроперито-
неальных каналов с образованием дефекта, пропускающего содержимое
брюшной полости в грудную клетку. Это приводит к уменьшению растя-
жимости легких. В 80 % случаев грыжа возникает через пристеночное
щелевидное отверстие Богдалека. Степень уменьшения растяжимости
легких влияет на исход заболевания.
ПРОБЛЕМЫ
1. Расширение желудка усиливает сдавление легких, поэтому обяза-
тельно использование назогастрального зонда.
2. Скомпрометированный газообмен требует повышения концентрации
кислорода во вдыхаемой смеси и минутной вентиляции.При подтверж-
денном диагнозе интубация трахеи может быть выполнена без индук-
ции, после чего начинается ИВЛ. Часто бывает необходимо стабилизи-
ровать состояние пациента в ОИТ до операции. Имеется риск возник-
новения баротравмы. При наличии выраженной гипертензии в малом
круге кровообращения требуется коррекция.
3. Закись азота может вызвать перерастяжение кишечника, что ухуд-
шит функцию дыхания, в связи с чем от данного анестетика лучше от-
казаться.
4. Чаще всего после операции необходима продленная ИВЛ. Иногда ис-
пользуют экстракорпоральную мембранную оксигенацию, чтобы выиграть
время, пока легкие не расправятся.
5. Смертность при данной патологии - 50 %, выживающие чувствуют
Реферат опубликован: 18/04/2005 (109751 прочтено)