Страница: 1/2
Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шаумана) – доброкачественное системное заболевание , в основе которого лежит поражение ретикулоэндотелиальной системы с образованием эпитолиоидно –клеточных гранулем без казеоза и перифокального воспаления при отсутствии микобактерий туберкулёза . Саркоидоз является системным заболеванием , при котором поражаются внутригрудные лимфатические узлы(100%) , лёгкие (80%) ,печень(65%) , селезёнка (65%), кожа(40%) , мышцы (30%), сердце (20%) и другие органы .
Саркоидоз встречается во всех странах мира , но наиболее высокая заболеваемость регистрируется в северных странах. Заболеваемость в Европе колеблется от 12 до 40 на 100000 населения.
Этиология заболевания не известна . Долгое время существовало представление о том, что саркоидоз является своеобразной формой туберкулеза и, следовательно, вызывается микобактериями туберкулеза. Однако в настоящее время эта точка зрения непопулярна, ее придержываются лишь отдельные исследователи. Наиболее распространено предположение о полиэтиологическом генезе заболевания. Рассматривается роль следующих возможных этиологических факторов саркоидоза: иерсиниоза, грибов, паразитарной инвазии, сосновой пыльцы, бериллия, цыркония, сульфаниламидов, цытостатиков. Не исключается врожденная предрасположенность к саркоидозу.
Патогенез. В настоящее время саркоидоз рассматривается как первичное иммунное заболевание, возникающее в ответ на воздействие неизвестного этиологического фактора и характеризующееся развитием альвеолита, формированием гранулем, которые могут фиброзироваться или рассасываться. В ответ на воздействие этиологического фактора развивается первоначальный этап болезни – скопление в альвеолах , интерстициальной ткани лёгких, альвеолярных макрофагов и иммунокомпетентных клеток. В результате активации альвеолярных макрофагов происходит скопление лимфоцитов, фибробластов, моноцитов, а так же значительно активируются Т-лимфоциты. Вследствие развития указанных клеточных взаимоотношений развивается первый морфологический этап (гиперпластическая фаза) заболевания – лимфоидно-макрофагальная инфильтрация поражённого органа (в лёгких – это развитие альвеолита). Затем под влиянием медиаторов, продуцируемых активированными Т-лимфоцитами и макрофагами, возникают эпителиоидно-клеточные гранулёмы (второй этап-гранулематозная фаза). Центральная часть гранулёмы состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангенганса, они формируются из моноцитов и макрофагов под влиянием активированных лимфоцитов. По периферии гранулёмы располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки, фибробласты. Гранулёмы при саркоидозе сходны с туберкулёзными гранулёмами но в отличие от последних для них не характерен казеозный некроз, однако иногда наблюдается фибриноидный некроз. Гранулёмы могут полностью рассасываться или фиброзироваться, что приводит к развитию диффузного интерстициального фиброза лёгких (третья стадия саркоидоза лёгких-фиброзно-гиалиновая фаза).
Существует большое количество классификаций саркоидоза. Большинство из них основаны на рентгенологической картине саркоидоза лёгких. Наиболие распространённой является классификация K. Wurm.
Таблица №1. Классификация саркоидоза органов дыхания K. Wurm (1958)
|
Стадии саркоидоза лёгких |
Рентгенологические критерии |
|
1 |
Изолированное увеличение внутригрудных лимфотических узлов |
|
2 |
Сочетанное поражение внутригрудных лимфатических узлов и лёгких |
|
2-А |
Усиление легочного рисунка, его сетчатая деформация |
|
2-Б |
Распространённые двусторонние мелкоочаговые(d-1-3mm) тени в лёгких |
|
2-В |
Распространённые двусторонние среднеочаговые(d-3-5mm) тени в лёгких |
|
2-Г |
Распространённые двусторонние крупноочаговые(d-5-9mm) тени в лёгких |
|
3 |
Сочетание лимфаденопатии средостения с выраженным распространённым фиброзом и крупными образованиями сливного типа: |
|
3-А |
-в нижних отделах лёгких |
|
3-Б |
-в верхних и средних отделах лёгких |
Более полной классификацией, с учётом клинических аспектов и внелегочных проявлений саркоидоза, является классификация А. Г. Хоменко.
Таблица № 2. Классификация саркоидоза А. Г. Хоменко (1975)
|
Клинико-рентгенологические формы |
Фаза развития заболевания |
Характер течения заболевания |
Осложнения |
Остаточные изменения |
|
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов |
Активная |
Абортивное |
Стеноз бронха |
Пневмосклероз |
|
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и лёгких |
Регрессии – склонность процесса к рассасыванию |
Замедленное |
Гипопневмоматоз |
Эмфизема |
|
Саркоидоз лёгких |
Стабильности – склонность процесса к фиброзированию |
Прогрессирующее |
Дыхательная, сердечная недостаточность |
Фиброз корней лёгких с кальцинацией или без внутригрудных лимфоузлов |
|
Саркоидоз органов дыхания, комбинированный с поражением других органов |
Хроническое без признаков |
Адгезивный плеврит |
||
|
Генерализованный саркоидоз с поражением многих органов |
Реферат опубликован: 15/06/2005 (7874 прочтено)