Страница: 15/16
Поражение цилиоспинального центра или идущих от него волокон приводит к синдрому Бернара—Горнера: сужению зрачка (миоз) за счет преобладания парасимпатических влияний, к западению глазного яблока (энофтальм) и легкому опущению верхнего века. При этом синдроме иногда наблюдается также депигментация радужки. Синдром Бернара—Горнера чаще обусловлен поражением боковых рогов спинного мозга на уровне С8 - Th1, верхних шейных отделов пограничного симпатического ствола или симпатического сплетения сонной артерии, реже—нарушением центральных влияний на цилиоспинальный центр (гипоталамус, ствол мозга); раздражение этих отделов может вызывать экзофтальм и мидриаз.
Синдромы поражения вегетативной нервной системы.
При поражении боковых рогов спинного мозга наступают вазомоторные, трофические, секреторные, пиломоторные расстройства в зоне вегетативной сегментарной иннервации, синдром Бернара—Горнера на уровне С8 - Th1.
Синдромы поражения гипоталамуса. Четкой границы между отдельными формами синдромов нет. Одни и те же симптомы часто наблюдаются при разных синдромах. Характерны следующие симптомокомплексы:
Нарушение сна и бодрствования. Проявляются в виде пароксизмальной гиперсомнии, перманентной гиперсомнии, извращения формулы сна, бессонницы.
Вегетативно - сосудистый синдром (по гипер- или гипотоническому типу) характеризуется появлением пароксизмально возникающих ваготонических или симпатико-адреналовых кризов. Часто они сочетаются или предшествуют друг другу.
Нарушения терморегуляции : подъем температуры до 39-40°С, состояние больного не страдает, жар не купируется жаропонижающими.
Нейроэндокринный синдром. В основе его лежит плюригландулярная дисфункция. Основными проявлениями служат нарушения разных видов обмена, эндокринные, а также нервно-трофические расстройства (истончение и сухость кожи, алопеция, наличие язв, пролежней, нейродермита, внутритканевые отеки, язвы и кровотечения со стороны желудочно-кишечного тракта), изменения костей (остеопороз, склерозирование и т. д.). Могут, наблюдаться и нервно-мышечные нарушения в виде периодического пароксизмального паралича, мышечной слабости и гипотонии. Могут наблюдаться различные эндокринные заболевания : СД-II, гипертиреоз (часто со злокачественным экзофтальмом), и др.
Синдром Иценко-Кушинга. Характерен «бычий» тип ожирения. Жир преимущественно откладывается в области шеи, верхнего плечного пояса, груди, живота. Отложение жировой клетчатки на лице придает ему своеобразный дунообразньш вид. Конечности на фоне ожирения в области туловища выглядят худыми. Наблюдаются трофические расстройства: стрии на внутренней поверхности подмышечной области, боковой поверхности груди и живота, в области молочных желез, ягодиц. Трофические расстройства кожи проявляются сухостью, мраморным оттенком в области наибольшего отложения жира. Наряду с ожирением у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, в ряде случаев транзиторная артериальная гипертония, изменение сахарной кривой (уплощение, двугорбая кривая), снижение уровня 17-кортикостерондов в моче.
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского—Фрелиха) наблюдается у детей при инфекционных поражениях, опухолях в области турецкого седла, гипоталамуса, дна и боковых стенок III желудочка. Характеризуется выраженным отложением жира, больше в области живота, груди, бедер. Ожирение придает мальчикам женоподобный облик, девочкам—зрелый вид. Относительно часто отмечаются клинодактилия, изменения костного скелета, отставание костного возраста от паспортного, фодднкулярный кератит. У мальчиков гипогенитализм выражен в пубертатном и препубертатном периодах (недоразвитие половых органов, крипторхизм, гипоспадия). У девочек недоразвиты малые половые губы, отсутствуют вторичные половые признаки. Трофические расстройства кожи.
Синдром Лоренса—Муна—Бидля : врожденная аномалия развития с выраженной дисфункцией гипоталамической области. Характеризуется ожирением, недоразвитием половых органов, слабоумием, задержкой роста, пигментной ретинопатией, полидактилией или синдактилией, прогрессирующим снижением зрения. Прогноз для жизни благоприятный.
Преждевременное половое созревание может быть вызвано опухолями маммилярных тел или заднего отдела гипоталамуса, опухолями эпифиза. Раннее половое созревание чаще встречается у девочек, иногда сочетается с ускорением роста тела. Наряду с преждевременным половым созреванием у детей наблюдаются признаки поражения гипоталамической области—булимия, полидипсия, полиурия, ожирение, нарушение сна и терморегуляции, психические нарушения. Изменения личности ребенка характеризуются расстройствами эмоционально-волевой сферы, морально-этическими отклонениями. Дети часто становятся грубыми, злобными, жестокими, со склонностью к воровству, бродяжничеству. Повышенная сексуальность особенно развита у подростков. В ряде случаев периодически возникают приступы возбуждения, сменяющиеся сонливостью, плохим настроением. В статусе выявляются разнообразная мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые нарушения. Отмечаются ожирение, повышенное выделение гонадотропного гормона.
Задержка полового созревания обнаруживается в подростковом возрасте, чаще у мальчиков. Характерны высокий рост, диспропорциональное телосложение, ожирение по женскому типу. При обследовании мальчиков выявляют гипоплазию половых органов, крипторхизм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У девочек отмечаются вертикальная вульва, недоразвитие больших губ, половых желез, отсутствие вторичного оволосения задержка менструаций. Половое созревание подростков задерживается до 17-18 лет.
Церебральный нанизм — синдром, характеризующийся замедлением или приостановлением общего развития. Возникает при поражении гипофиза или гипоталамической области. Отмечается карликовый рост. Кости и суставы короткие и тонкие. Эпифюарно-диафизарные линии роста остаются долгое время открытыми, голова небольших размеров, турецкое седло уменьшено. Внутренние органы пропорционально уменьшены в размерах; наружные половые органы гипоплазированы.
Гигантизм, акромегалия.
Несахарный диабет. Возникает при инфекционных поражениях, опухолях гипоталамической области. В основе несахарного диабета лежит пониженная выработка антидиуретического гормона. Наблюдаются полидипсия и полиурия; моча имеет сниженную относительную плотность.
Всего вышеперечисленного у больной не выявлено.
План обследования:
М-ЭХО.
Электромиография.
ЭЭГ.
ЭКГ.
Общий анализ крови.
Общий анализ мочи.
Анализ на ВИЧ и RW.
КЭЭГ – заключение регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области. Повышение общей судорожной готовности головного мозга.
ЭКГ – полувертикальная электрическая ось сердца, ритм синусовый 85 в мин.
Топический диагноз:
На основании выделенных синдромов (а именно: простые парциальные обонятельные припадки; наличие обонятельного компонента (ауры) в простых припадках с вторичной генерализацией; на КЭЭГ регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области) можно предположить, что очаг повреждения располагается в правой височной доле.
Дифференциальный диагноз;
f Опухоль височной доли головного мозга. Эпилептический синдром:
---- общим для этого заболевания и симптоматики нашей больной является наличие обонятельных галлюцинаций, эпилептических припадков с обонятельной аурой; головной боли.
---- однако имеются следующие отличия:
Для опухоли височной доли головного мозга характерно:
Наличие гипертензионного синдрома (оглушённость, психическая подавленность, головокружение, тошнота и рвота);
Офтальмоскопически – застойный диск зрительного нерва;
Вестибулярные расстройства – ощущения неустойчивости, вращения окружающих предметов;
Постепенно прогрессирующее течение;
Что не характерно для нашей больной.
f Истерический невроз. Демонстративные припадки.
---- общим для этого заболевания и симптоматики нашей больной является наличие припадков по типу эпилептических; нарушение сна.
---- однако имеются следующие отличия:
Для истерического невроза характерно:
Провоцирование всегда актуальной, индивидуально значимой для больного информацией, имеющей психотравмирующее значение;
Свойственна вычурность, необычность, гротескность клиники;
Быстрый и полный выход изприступа, без астении;
Что нехарактерно для симптоматики нашей больной.
Клинический диагноз и его обоснование:
Парциальная симптоматическая (височная) эпилепсия. Полиморфные припадки.
Диагноз поставлен на основании:
Жалоб на обонятельные галлюцинации в виде ощущения неприятного запаха испорченной пищи. Серию приступов в течении дня: около 5 длительностью около 2 – х минут каждый, сопровождавшихся потерей сознания и генерализованными тонико-клоническими судорогами. Приступ начался с ощущения головокружения, слабости во всём теле и чувстве онемения и тяжести, затем возникла темнота в глазах. Ощущение слабости, разбитости, разбитости после серии приступов.
Анамнеза заболевания: девочка больна с 1996 года; у неё наблюдаются с частотой 1 раз в месяц приступы – генерализованные судорожные тонико клонические на фоне потери сознания.
Объективно: значительной симптоматики не выявлено.
Дополнительных методов исследования: на КЭЭГ регистрируется условная эпилептическая активность в правой височной области. Повышение общей судорожной активности мозга.
Общий план лечения:
Реферат опубликован: 16/06/2005 (35029 прочтено)