Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития

• MedicReferat
• Диагностическая и лечебная тактика при врожденных пороках развития

Страница: 3/3

Информацию о доле участия в газообмене здорового (оставляемого при операции) легкого и удаляемого легкого дает раздельная бронхоспирометрия.

О состоянии нарушении гемодинамики малого круга кровообращения и нагрузки на правый желудочек можно судить по состоянию легочного сосудистого рисунка рентгенологически и по ЭКГ. Объективную информацию о состоянии легочного капилярного кровотока дает радиоизотопное сканирование. Более информативным для этих целей методом является катетеризации легочной артерии и ангиопульмонография. Данные исследования особенно важны при рентгенологически видимых изменениях сосудистого легочного рисунка как в сторону обогащения, деформации, так в направлении обеднения. Дополнение ангиопульмонографии измерением давления в правых полостях сердца и легочной артерии позволяет определить риск тяжелой правожелудочковой недостаточности во время операции, в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. О возможном развитии этого осложнения следует думать, когда исходно выявляется клиника легочного сердца (гипертрофия правого желудочка, высокое ЦВД, застойные нарушения по большому кругу кровообращения).

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ СИНДРОМЕ

РАННЕЙ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

В клинической практике приходиться встречаться с больными, имеющими с первых дней жизни явлениями выраженной недостаточности кислородного обеспечения в виде одышки, цианоза, тахикардии. Сам факт наличия такого синдрома свидетельствует о тяжелых расстройствах в какой-то из систем кислородного снабжения: дыхания, кровообращения, крови или сочетание нарушений в этих системах. Если клинически, по лабораторным данным, ЭКГ не выявляется глубокой анемии и врожденного порока сердца, круг поисков суживается до исследования системы дыхания. По представленному в классификации перечню заболеваний видно, что дыхательную недостаточность в раннем постнатальном периоде могут вызывать следующие пороки:

1. Аномалии с нарушением проходимости дыхательных путей: стенозы трахеи и бронхов, лобарная эмфизема, трахеобронхомаляция, трахеопищеводные свищи (часто сочетающиеся с артерией пищевода) агенезия и аплазия легких.

Кроме перечисленных аномалий острую дыхательную недостаточность с первых часов и дней жизни ребенка могут вызвать и другие патологические состояния: аспирация околоплодных вод во время родов, черепномозговая травма, врожденный стридор гортани, синдром Робена, атрезия Хоан. Чтобы исключить перечисленные заболевания необходим тщательный туалет верхних дыхательных путей, внимательное обследование на предмет выявления родовой травмы черепа.

На наличие синдрома Робена, как причины дыхательной недостаточности, указывает ряд характерных признаков: отставание в развитии нижней челюсти в сочетании с расщеплением мягкого неба и относительно большой язык, обтурирующий дыхательные пути. При подтягивании языка явления дыхательной недостаточности купируются.

В пользу аритмии Хоан говорят такие проявления, как одышка при закрытом рте, прикладывании ребенка к груди матери и исчезновение затруднения дыхания при открытом рте. Диагноз уточняется проведением мягкого катетера в оба носовых хода.

Для врожденного стридора гортани характерно затрудненное шумное, иногда свистящее дыхание. Окончательный диагноз устанавливается при ларингоскопии.

При исследовании непосредственно бронхолегочной системы следует исходит из того, что дыхательная недостаточность может быть обусловленной нарушением проходимости дыхательных путей или уменьшения объема вентилируемых отделов легких.

Известно, что при дыхательной недостаточности любой природы в дыхание включается практически вся мускулатура грудной клетки. Однако это наиболее выражено у больных с нарушением проходимости дыхательных путей. Данный симптом обычно сочетается с выраженным западение податливых мест грудной клетки. При выраженных стенозах трахеи и крупных бронхов кроме того определяется шумное дыхание, свистящие хрипы. При трахеобронхомаляции затруднен только вдох из-за спадения дыхательных путей. Последнее обусловлено структурной и функциональной неполноценностью хрящей трахеи и бронхов, которые в фазу отрицательного давления на вдохе спадаются. Во время трахеобронхоскопии в фазу выдоха определяется свободная проходимость дыхательных путей, на вдохе мембранозная часть трахеи и бронхов пролобирует вплоть до полного закрытия просвета.

К особому варианту стеноза бронхов относится врожденная лобарная эмфизема. При этой аномалии в одном из долевых бронхов (чаще левом верхнедолевом) образуются структуры в форме клапана, который свободно пропускает воздух на выдохе. В результате этого доля прогрессивно вздувается, увеличиваясь в размерах колабирует другие отделы легкого, смещает средостение в противоположную сторону. Вздувшаяся доля легкого может занимать всю плевральную полость соответствующей стороны, оттесняя медиастинальную плевру смещаться за грудину и достигать полости противоположной стороны (медиастинальная грыжа).

По каким критериям может быть распознан этот порядок развития? У новорожденного с таким пороком отмечается быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность. В отличие от других форм нарушения проходимости дыхательных путей достаточно четко определяется ассиметрия грудной клетки. На стороне эмфиземы грудная клетка выглядит вздутой, ограниченно участвует в дыхании, межреберные промежутки сглажены, не западают на вдохе. На здоровой стороне - западение податливых мест на вдохе. Перкуторно: тимпанит по всем легочным полям на стороне аномалии, значительное смещение средостения в противоположную сторону. Аускультативно констатируется значительное ослабление дыхательных шумов. Перечисленные симптомы составляют синдром внутригрудного напряжения и определяют тактику неотложных лечебны мер.

Описанное состояние имеет сходство с напряженным пневмотораксом, при котором также определяются все перечисленные симптомы.

Дифференцировать эти два состояния чрезвычайно важно по ряду причин. Клапанообразные структуры в долевом бронхе иногда могут перекрывать его просвет не полностью и вздутие доли не происходит. Присоединение любой инфекции, вызывающей эндобронхит, сопровождается отеком слизистой, что в конечном итоге приводит к функционированию клапана в полной мере и, следовательно, прогрессивному вздутию доли легкого. Исходный воспалительный процесс может наводить мысль врача на осложнение легочного процесса пневмотораксом, лечение которого принципиально отличается от лечения лобарной эмфиземы (см. ниже). Наиболее информативным в дифференциальной диагностике двух состояний, вызывающих синдром внутригрудного напряжения является рентгенологическое исследование. При обоих заболеваниях воздушность легочного поля резко увеличена., но при лобарной эмфиземе легочный рисунок хотя и значительно обедненный просматривается. При пневмотораксе все легкое колабировано и тень его сливается с тенью средостения.

Причиной дыхательной недостаточности у новорожденных и больных более старших возрастов при трахеопищеводных свищах является аспирация слюны, особенно молока при кормлении и развитие аспирационной пневмонии. При сочетании трахеопищеводного свища с атрезией пищевода аспирация любого содержимого, поступающего через рот становится неизбежной. У больных с нижними трахеопишеводными свищами в дыхательные пути аспирируется агрессивный желудочный сок. К ранним симптомам такой аномалии относятся пенистые выделения изо рта и носовых ходов сразу после рождения, особенно если они сохраняются после проведения первичного туалета дыхательных путей. Если на данный симптом не обратить внимания, то при первом же кормлении у ребенка появляется кашель и усиливаются пенистые выделения. Появление указанных признаков диктует необходимость прекращения кормления, проведение туалета рта и носа и выполнение дополнительных исследований: зондирования пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом. В случаях сочетания трахеопищеводного свища с атрезией пищевода резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это целесообразно в катетер шприцом ввести воздух, который при атрезии пищевода выходит с шумом через рот, (проба Элефанта). При попытке дальнейшего проведения катетера, он перегибается и концом выходит через рот.

Для контрастирования пищевода через введенный в него катетер используется йодолипол 1-1,5 мл. После выполнения рентгенографии остатки контрастирующего препарата отсасываются. Применение бариевой взвеси для исследования совершенно недопустимо, т.к. аспирирующийся через свищ материал заполняет бронхи и после всасывания воды слизистой в бронхах формируются пробки. У больных с верхним трахеопищеводным свищом на рентгенограммах кроме контрастирования пищевода получаются бронхограммы. При нижнем трахеопищеводном свище на снимке виден слепо заканчивающийся пищевод, бронхи не контрастируются, но в желудке определяется газ, который в условиях атрезии пищевода может попасть в желудок только через свищ.

Изолированные трахеопищеводные свищи могут длительное время протекать без существенных расстройств дыхания. Периодические аспирации сопровождаются кашлем в момент ее возникновения, обычно во время приема пищи или жидкости. Значительные по объему аспирации приводят к развитию пневмонии. Диагноз уточняется проведением трахеобронхоскопии.

При агенезии и аплазии легкого состояние больных целиком определяется уровнем компенсации единственного легкого. Явления дыхательной недостаточности наблюдаются тогда, когда компенсаторные резервы этого легкого ограничены. У больных с аплазией может быть клиника гнойно-воспалительного процесса из-за инфицирования секрета, накапливающегося в слепом мешке главного бронха.

Симптоматика порока как с явлениями дыхательной недостаточности, так и без нее достаточно характерна и диагностика не представляет особых трудностей. Об отсутствии одного легкого говорят следующие симптомы: деформации грудной клетки за счет уменьшения одной половины, сужение на этой стороне межреберных промежутков, значительное отставание в дыхании на стороне порока. Закономерно смещение средостения в строну уменьшенной половины грудной клетки. В зависимости от степени смещения здорового легкого в противоположную сторону над грудиной перкуторно определяется тимпанит. Аускультативно дыхательные шумы не выслушиваются.

Рентгенологическими проявлениями порока являются интенсивное гомогенное затемнение всей половины грудной полости, смещения средостения в туже сторону и симптомы медиастинальной грыжи. Бронхоскопией и бронхографией устанавливается отсутствие одного из главных бронхов или его рудимент в форме слепого мешка.

При ангиопульмонографии визиализируются сосуды только одного легкого. Отсутствие кровотока по одному из легких может быть доказано также радиоизотопным сканированием.

ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

Адекватность выбора лечебной тактики и метода лечения зависит от полноты исходного решения принципиально важных вопросов.

1. Имеются ли угрожающие жизни нарушения. Могут ли они быть купированы консервативными средствами или судьба больного зависит исключительно от успешного хирургического вмешательства.

2. Каков прогноз естественного течения порока легкого, осложненного воспалительными изменениями, прогноз консервативного лечения.

3. Прогноз изменений в дыхательной системе и кровообращении при хирургическом устранений очага воспаления, операционной травмы и наркоза.

4. Прогноз естественного течения порока без существенных нарушений на момент обследования и возможных осложнений.

Вопрос о неотложной операции ставится при синдроме дыхательной недостаточности. Как отмечалось выше данный синдром наиболее часто наблюдается при врожденной лобарной эмфиземе, агенезии и аплазии легких. стенозах и маляции трахеи и бронхов.

При врожденной лобарной эмфиземе тяжелая дыхательная недостаточность с первых дней и даже часов жизни ребенка обусловлена выключением из дыхания вздувшейся доли и колабированием остальных отделов легкого, уменьшением объема противоположного легкого за счет смещения средостения. Тяжесть состояния углубляется нарушением сердечной деятельности из-за смещения сердца и повышения легочного сосудистого сопротивления. Ясно, что исправить положение консервативными средствами невозможно. Единственным методом лечения оказывается операция по срочным показаниям. Так как реконструкция измененного бронха у новорожденного трудновыполнима, обычно ставятся показания к лобэктомии. После операции расправляющиеся оставляемые отделы легкого компенсируют дыхание удаленной доли с возрастом до возможной полной нормализации.

Риск операционной травмы, наркоза, послеоперационной ИВЛ естественно велик. Но дети переносят хирургическое вмешательство если к моменту его выполнения не возникают тяжелые вторичные нарушения, обусловленных гипоксией. Чем выраженное и длительнее дыхательная недостаточность, тем значительнее гипоксические изменения головного мозга, миокарда, печени, почек. Следовательно, вероятность послеоперационной полиорганной недостаточности возрастает с промедлением выполнения операции.

Совершенно другая тактика при дыхательной недостаточности у больных с агенезией легкого. Нет сомнения в том, что хирургическим путем невозможно исправить положение. Выявление таких пороков диктуют только консервативную тактику, предусматривающую посиндромную терапию. В последующем содействие повышению компенсаторных резервов имеющегося легкого рациональным режимом поведения больного, дыхательной гимнастикой.

Мало шансов на успех хирургического лечения трахеобронхомаляции, что склоняет в пользу консервативной тактики.

Локализованные стенозы трахеи и крупных бронхов (встречаются редко) предполагают целесообразность их хирургического устранения. Так как пластические вмешательства на трахее и бронхах у новорожденных сопряжены с высоким риском, более перспективна тактика устранения стенозирующих структур через бронхоскоп.

При сочетании трахеопищеводного свища с атразией пищевода жизнь ребенка без операции невозможна. Хирургическое вмешательство у таких больных направлено на разобщение дыхательных путей с пищеводом и восстановление проходимости последнего, чтобы обеспечить возможность кормления ребенка. Исход такой сложной операции зависит от деликатности пластической реконструкции анатомических образований в зоне аномалии и в неменьшей, а в часто в большей мере, от рано возникающей аспирационной пневмонии. Из этого следует, что должны быть приняты меры к профилактике этого осложнения. К числу таких мер относятся: прекращение энтерального питания, частая аспирация накапливающегося в полости рта и пищеводе секрета. Для этого в пищевод вводят мягкий катетер, через который за весь период до поступления в хирургическое отделение отсасывается содержимое через каждые 15-20 минут. Промедление с операцией усугубляет прогноз и тем, что невозможность естественного кормления приводит к прогрессирующим нарушениям водно-электролитного обмена.

При осложнении порока развития легкого воспалением применяется как консервативное, так и хирургическое лечение. Выбор тактического решения определяет прежде всего возможностью эффективной санации очага воспаления. У больных с нагноением кист и секвестрации легких шансов на успех консервативной противовоспалительной терапии ничтожно мало. Единственным эффективным методом лечения в таких случаях является операция, характер которой определяется в зависимости от размеров, локализации нагноившегося образования и выраженности перифокальных изменений. Наимение травматично трансторакальным доступом вылущивание переферически расположенной кисты после аспирации содержимого, обработка стенок полости и ушивание. При центральном расположении кисты, больших ее размерах и выраженных перифокальных изменениях, а также нагноениях секвестрации легкого предпочтительнее сегментарная резекция легкого или лобэктомия.

Фактически нет шансов на успех консервативного лечения кистозной гипоплазии легкого, протекающей с явлениями непрерывно рецидивирующего гнойного эндобронхита. Причиной тому является крайне ограниченные возможности спонтанного дренирования бронхов, а санационные бронхоскопии в течение всей жизни также не реальны. Выключение из дыхания легкого, становящегося базой постоянного гнойного процесса и гнойной интоксикации определяют показания к операции пульмонэктомии. Выполнение последней противопоказано при двухстороннем процессе с изменением более 10 сегментов в обоих легких, у больных с сердечной декомпенсации и другими вторичными полиорганными нарушениями.

При бронхоэктатической болезни выбор консервативного или хирургического лечения зависит от формы бронхоэктазов, количества измененных сегментов обоих легких, частоты рецидивов и изменений легочной паренхимы.

У больных с цилиндрическими бронхоэктазами при умеренном увеличении просвета бронхов, хорошем откашливаний мокроты, редких рецидивах воспаления проводится консервативная терапия. В комплекс лечебных мер включаются прежде всего мероприятия, направленные на дренаж бронхов. С этой целью применяется дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки, позиционный дренаж бронхов, общеукрепляющее и санаторное лечение. В период обострении ингаляции с мукалитиками, при слабом откашливаний санационные бронхоскопии. В случаях развития пневмонии антибиотики.

При более грубых изменениях бронхов, мешотчатых и веретенообразных, а также широких цилиндрических бронхоэктазах, плохом спонтанном дренаже бронхов, частых рецидивах воспаления, пневмофиброзе показано хирургическое лечение - удаление патологически измененных отделов легких, т.е. лобэктомия или даже пульмонэктомия. Противопоказания к операции те же, что при кистозной гипоплазии легких.

При обоих заболеваниях операции должны предшествовать обязательные консервативные мероприятия. В комплекс мер предоперационной подготовки включается общеукрепляющая терапия, дыхательная гимнастика, ежедневный многократный позиционный дренаж, особенно по утрам, ингаляции с мукалитиками, курс санационных бронхоскопий, санация всех гнойных очагов в полости рта и носа. Важно бактериологическое исследование флоры бронхов, определение ее чувствительности к антибиотикам, которые назначаются в послеоперационном периоде.

Неосложненные кисты и кистоподобные образования в легких в принципе могут быть излечены только хирургическим путем. Даже при случайном выявлении у людей без жалоб нельзя быть уверенным в том, что данное образование не инфецируется. Риск же вмешательства на фоне воспаления кратно возрастает. Поэтому лучше в плановом порядке удалить образование в более благоприятный период до развития осложнений. Периферически расположенные кисты доступны удалению методом вылущивания после опорожнения пункцией через небольшой разрез или без предварительного удаления содержимого. При центрально расположенных кистах, особенно больших размеров, внутрилегочной секвестрации показана сегментарная резекция легкого или лобэктомия. Внелегочная секвестрация удаляется выделением из окружающих тканей, тщательной обработкой питающих ее сосудов, особенно отходящей от аорты артерии.

В процессе обследования и решения вопросов лечебной тактики необходимо учитывать встречающиеся сочетания двух или более врожденных аномалий развития бронхолегочной системы, сочетания с пороками других органов и систем, а также с приобретенными заболеваниями. При малейшем подозрении этих заболеваний должны проводиться целенаправленные дополнительные исследования. В часности, больным с симптомами порока сердца необходима эхокардиография, зондирование сердца и ангиокардиография. При выявлении двух или более конкурирующих заболеваний, требующих хирургическои коррекций необходимо определить возможность и риск одномоментного их устранения . В случаях сочетания врожденной внутрисердечной аномалии с пороками развития легкого без воспалительных осложнений и выраженной дыхательной недостаточности целесообразно первым коррегировать порок сердца. У больных с таким сочетанием при осложнении аномалии легкого нагноением (кистозная гипоплазия, бронхоэктазы, нагноившиеся кисты легкого) первым выполняется вмешательство по поводу патологии легкого. Исключение составляют сочетания врожденного порока левого легкого с открытым артериальным протоком, который целесообразно закрыть из того же левостороннего доступа при выполнении лобэктомии или другого вмешательства на легком. Если планируется пульмонэктомия, при обработке элементов корня легкого должен быть надежно перекрыт открытый артериальный проток.

Сочетающиеся разные по характеру аномалии одного легкого подлежат одномоментной коррекции.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА ПО ТЕМЕ

Реферат опубликован: 8/04/2005 (7575 прочтено)