Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным

• MedicReferat
• Донозологический период эпилепсии у детей, основанная по данным

Страница: 5/21

Таблица 3. Рубрификация неэпилептических ЦП (собственные наблюдения)

Вцелом, классификация Гасто имеет существенные недостатки и это не случайно. Она не является до конца патогенетической. Например, термин «гипнический» припадок не означает порожденный или вызванный сном, но лишь связанный с периодом сна. Классификация не предполагает и полного разграничения причин и механизмов развития ЦП. Например, хорошо известна тесная связь ЭП с периодом сна, а также возможность провоцирования их гипогликемией, эмоциональными стрессами, интоксикацией и другими факторами, лежащими в основе и неэпилептических ЦП. Или обморок, являясь разновидностью гипоксических пароксизмов, может быть вызван психогенным фактором, или гипогликемией, которую следует относить к метаболическим факторам. Кроме того, выделение рубрики ЦП неопределенного генеза позволяет предположить наличие пароксизмов не отвечающих критериям ни одной из выделенных групп, либо, возможно, как эпилептические, так и неэпилептические механизмы происхождения. Таким образом, определенная общность всех ЦП заложена в самой их природе и она не могла не отразиться на анализируемой классификации, призванной разделить ЦП.

Между тем, данные литературы также свидетельствуют о том, что абсолютное разделение и полное противопоставление неэпилептических и эпилептических ЦП у всех больных и в любых клинических ситуациях невозможно. Стало известно, например, что неэпилептические ЦП встречаются в личном анамнезе детей больных эпилепсией значительно чаще, чем в детской популяции вцелом [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Janz D., 1969; King D.W., 1982; Kreindler A., 1963]. Некоторые больные с повторными неэпилептическими ЦП расцениваются как угрожаемые по эпилепсии и им не назначается профилактическая антиконвульсантная терапия [Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1979; Ратнер А.Ю., и соавт., 1987; Robb R.R., Ekman P.B., 1972; Whitty C.W., 1971 и др.]. Описываются наблюдения с сосуществованием неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного [Кельин Л.Л., Буздин В.В., 1987; Brocker H., Wuller D., Wilbner B., 1989; Koupernik C., 1974 и др.] и выделяются единые звенья патогенеза эпилептических и неэпилептических ЦП [Геладзе Т.Ш., Николаишвили Р.Г., 1988; Елигулашвили Г.С., Бинауришвили Р.Г., 1985; Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1980; Карлов В.А. 1995].

Следовательно, у некоторых больных эпилепсия представляет собой модель заболевания, созревающего постепенно и имеющего при этом весьма необычные характеристики, а именно: наличие периода заболевания, представленного повторными неэпилептическими пароксизмами, затем периода одновременного развертывания неэпилептических и эпилептических ЦП и лишь только потом – вступление заболевания в период развернутых клинических проявлений, главным содержанием которого становятся повторные спонтанные ЭП. В этих наблюдениях на поверхности событий может оказаться процесс «трансформации не эпилепсии в эпилепсию». Традиционное мышление врача, основанное на абсолютном разделении и полном противопоставлении неэпилептических и эпилептических ЦП с подобной «трансформацией» согласиться не может, что приводит к игнорированию очевидных клинических фактов, к ошибкам врачебной тактики, жертвой которых становится ребенок, страдающий пароксизмами. Нам представляется, что приведенные выше «неудобные» факты, имеющие место в формировании эпилепсии у детей не следует отбрасывать по принципу «не может быть!», но попытаться объяснить их с позиций возможной неврологической общности неэпилептических и эпилептических ЦП, и этапности процесса эпилептогенеза, предполагающего у каждого ребенка больного эпилепсией существование донозологического периода заболевания, основным клиническим содержанием которого могут быть не только логично предполагаемые единичные ЭП, но и повторные неэпилептические ЦП, а также сочетания неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного.

1.2. Донозологические проявления эпилепсии у детей по данным литературы.

Эксперты ВОЗ определяют эпилепсию у человека как хроническое заболевание головного мозга или как болезненное состояние, имеющее в различных случаях различную этиологию и характеризующуюся повторными припадками, вызываемыми различными механизмами. Согласно этому определению главным клиническим проявлением эпилепсии являются спонтанные, повторно развертывающиеся ЭП. Среди механизмов развертывания ЭП наиболее изученным является гиперсинхронный, чрезмерный разряд нейронных популяций, охватывающий одну или несколько функциональных систем мозга, либо распространяющийся на весь мозг, а также на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. В течение нескольких последних десятилетий наиболее адекватной и доступной методикой регистрации «чрезмерных нейронных разрядов» зарекомендовала себя ЭЭГ, которая характеризуется у больных эпилепсией специфическими графоэлементами – «пиками» и комплексами «пик-волна». Известно также, что в типичных случаях и особенно при прогрессирующем течении эпилепсия сопровождается выраженными нарушениями психики. Задачей настоящего издания является изложение донозологических проявлений эпилепсии, не содержащих еще ни достаточной выраженности, ни сочетания пароксизмального синдрома, нарушений психики и ЭЭГ изменений, достаточных для постановки диагноза эпилепсии, но которые являются необходимым этапом эпилептогенеза у каждого больного. Анализ литературы показал, что донозологический период эпилепсии к настоящему времени еще не выделен. Его определения, описания клинического содержания и патофизиологической сущности не содержит ни терминологический словарь по эпилепсии, ни известные классификации этого заболевания. Для обозначения начальных этапов эпилептогенеза и ранних проявлений эпилепсии исследователи использовали различные термины, например, «скрытая», «латентная», «маскированная» эпилепсия и др. Латентный период эпилепсии выделяли Н.В. Поповиченко и С.Д. Расин [1977] и исчисляли его с момента воздействия первичного патогенного фактора до первого эпилептического припадка. По данным авторов продолжительность этого периода колебалась от нескольких месяцев до нескольких лет. D. Schmidt [1984] считал «латентной» эпилепсией все наблюдения, в которых типичные эпилептические ЭЭГ изменения регистрировались у клинически здоровых лиц. A. Metthes [1984] называл подобные случаи «биоэлектрической» эпилепсией. «Скрытую» эпилепсию выделяли П.А. Наджаров и Н.С. Шумский [1960], а H.D. Peterman и Ch. Grubler [1971] использовали термин «маскированная» эпилепсия для обозначения неэпилептических ЦП у детей, сопровождающихся специфическими для эпилепсии изменениями ЭЭГ.

Другие авторы выделяли «продромальные» признаки эпилепсии и «продромальную» стадию этого заболевания. Например R. Kumamoto [1971] продромальными признаками эпилепсии считал неэпилептические ЦП, без специфических изменений на ЭЭГ. По его данным эти пароксизмы могли продолжаться многие годи и у 50% больных заканчивались эпилепсией. Г.Б. Абрамович [1965, 1969] отмечал, что развертыванию первых эпилептических припадков у детей нередко предшествуют разнообразные перманентные нарушения поведения и психики невротического типа, а также пароксизмы в виде головной боли, головокружений, вегетативно-висцеральных приступов, пароксизмальных нарушений сна и др. Почти у половины взрослых больных эпилепсией А.И. Болдырев [1967,1984] выделял «продромальную» стадию заболевания, продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. К ее клиническим проявлениям автор относил вздрагивания при засыпании и во сне, другие парасомнии, головные боли, различные «микропароксизмальные» (редакция А.И. Болдырева) синдромы, астенические проявления и др. При эпилепсии у детей автор выделял пароксизмальные расстройства инициального периода заболевания, развертывающиеся за несколько месяцев или лет до первого спонтанного эпилептического судорожного припадка: парасомнии, пароксизмальные цефалгии, фебрильные припадки, приступы головокружения, дисфорические состояния, абдоминальные кризы, аффективно-респираторные припадки, обмороки и др. [Болдырев А.И., 1987].

Г.Л. Воронков [1972] отмечал возможность манифестации эпилепсии у детей через несколько лет после перенесенных первичных судорожных пароксизмов. Он назвал этот феномен «прерывистым» дебютом эпилепсии у детей. Кроме того, автор ввел понятие «начального эпилептического синдрома» включающего в себя разнообразные бессудорожные ЦП, сочетающиеся с астенией, гиперактивностью, расторможенностью детей. Все эти нарушения предшествовали за несколько месяцев или лет первому спонтанному судорожному ЭП.

К настоящему времени накоплены данные и по конкретной связи с эпилепсией отдельных разновидностей ЦП, наиболее актуальных для детского возраста, причем, одни авторы расценивали их в качестве факторов риска по эпилепсии [Карлов В.А., 1990; Colomy J.P., 1975; Eriksson M., 1975 и др.] другие – относили к продромальным ее проявлениям [Асанова Л.М.-Б., 1990; Гедекова А., 1989; Hagberg G., Hansson O., 1976 и др.] и третьи – включали их в клиническую структуру манифестных проявлений эпилепсии у детей [Болдырев А.И., 1988; Буздин В.В., 1980; Curatolo P., 1980 и др.].

К факторам риска по эпилепсии В.А. Карлов [1990] относит следующие детские ЦП: судороги новорожденных, судороги детей младенческого возраста, фебрильные и аффективно-респираторные припадки, тетанические судороги, парасомнии.

Тесную связь неонатальных судорог с развивающейся в последствии у части из этих детей эпилепсией отмечали многие авторы, при этом исход в эпилепсию в данных исследованиях колебался от 10% до 50% наблюдений [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Буркова А.С. и соавт., 1980; Гузева В.И., 1992; Keen J.H., Lee D., 1973 и др.]. Речь идет о судорогах при асфиксии новорожденных, судорожных припадках при внутричерепной родовой травме, судорогах при гемолитической болезни новорожденных, тетанических, гипогликемических, гипернатриемических, гипонатриемических, пиридоксинзависимых судорогах, гиперпиретических судорогах неинфекционного характера, доброкачественных судорогах и доброкачественных семейных судорогах новорожденных.

Кроме типичных генерализованных и парциальных судорожных припадков, неблагоприятное относительно эпилепсии прогностическое значение отмечено и для неразвернутых, атипичных и бессудорожных ЦП неонатального периода: тонических судорог по типу децеребрационной ригидности, опистотонуса, гемиконвульсий, общих и локальных вздрагиваний, судорог по типу торсионного спазма и спастической кривошеи, спазмов взора с закатыванием глазных яблок, фаринго-оральных феноменов, пароксизмальных движений конечностей, напоминающих плавание, езду на велосипеде, пароксизмов цианоза, покраснения или побледнения кожных покровов, тахи- и брадикардии, апноэ, тахи- и брадипноэ и др. [Бондаренко Е.С. и соавт., 1982; Janetti P., 1975; Noetzel M.J., 1992 и др.].

Проблеме фебрильных припадков у детей и их связи с развивающейся в последствии эпилепсией посвящена обширная литература, причем степень риска выхода данной патологии в эпилепсию достигает 77% [Алимов И.Ю., 1988; Харитонов Р.Н., Кельин. Л.Л., 1990; Nelson K.D., Elenberg J.H., 1986; Laditan A.A., 1994, и др.]. Столь существенные позиции фебрильных припадков в качестве фактора риска по эпилепсии у детей, объясняются определенной степенью общности их неврологии с эпилепсией. Действительно, основным этиологическим фактором фебрильных припадков является органическое повреждение мозга, полученное в периоде беременности и родов; около 30% больных имеют наследственность, осложненную по эпилепсии и другим ЦП и у 1/3 детей фебрильные припадки рецидивируют при повторении у ребенка лихорадочных эпизодов. Выделены и факторы риска последующего развития эпилепсии, например: рецидивы припадков при очередных эпизодах лихорадки, серийность, либо статусное течение припадков, парциальный характер, продолжительность судорожного эпизода более 15 мин, развертывание припадков в процессе снижения температуры тела, осложнение наследственного анамнеза по эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ, очаговая неврологическая симптоматика в преморбидном периоде, либо существенные анамнестические указания на возможность перенесенного органического повреждения мозга (асфиксия в родах, вынужденное оперативное родоразрешение, наложение акушерских щипцов и др.) J.F. Annegers [1987] разработал методику подсчета прогрессирующей степени риска перехода фебрильных припадков в эпилепсию, основанную на сочетании у одного ребенка количества рецидивов фебрильных припадков и других факторов риска по эпилепсии: при наличии одного фактора риска и одного фебрильного припадка риск выхода в эпилепсию составляет 2%, при сочетании 2 факторов риска и одного фебрильного припадка – 10% и т.д. Сущность такого градуирования риска состоит в том, что чем больше факторов риска и рецидивов фебрильных припадков сочетаются у одного больного, тем выше у него вероятность заболевания эпилепсией.

Аффективно-респираторные судороги по данным M. Lehovsky [1979] составляет 13% судорожных состояний у детей в возрасте до 4 лет. Если принять во внимание, что примерно у половины больных аффективно-респираторные припадки (АРП) протекают без судорожного компонента, то их частота в раннем детстве еще выше. Как правило, эти припадки начинаются на первом году жизни и после 3-х летнего возраста встречаются редко. Клиническая картина представляет собой спровоцированный психо-эмоциональными факторами приступ потери сознания, продолжительностью до нескольких минут, сопровождающийся апноэ, цианозом или побледнением лица и нередко генерализованными тоническими судорогами.

Относительно связи АРП с эпилепсией в литературе нет единого мнения. Одни авторы относят АРП всегда и безусловно к неэпилептическим пароксизмам психогенного и в тоже время гипоксического генеза [Ковалев В.В., 1979; Коровин А.М., 1984], другие – к переходным ЦП, объединяющим в себе неэпилептические и возможно эпилептические механизмы [Кельин Л.Л., 1990; Натриашвили Г.Д., 1987], третьи – к факторам риска по эпилепсии у детей [Карлов В.А., 1990; Харитонов Р.А. и соавт. 1990; Lanz D., Scheffner D., 1980]. Для настоящего издания целесообразно отметить также, что эпилепсия чаще развивается у детей с АРП в анамнезе, чем в среднем в популяции [Карлов В.А., 1990; Шамансуров Ш.Ш., Рафикова З.Б., 1990; Lanz D., 1980]. В целом, по данным литературы и собственным наблюдениям [Миридонов В.Т., 1994] АРП также могут составить клинику донозологического периода эпилепсии у детей.

Среди гипоксических пароксизмов актуальными для детского возраста являются судорожные припадки при асфиксии новорожденных, обмороки, гипервентиляционные кризы, беттолепсия. Как правило, при своих типичных проявлениях они не представляют собой существенных проблем ни в позитивной диагностике, ни в дифференциации их с ЭП. Исключение составляют судорожные припадки при асфиксии новорожденных, которые появляются в первые часы и сутки неонатального периода. Судороги имеют генерализованный тонический или тонико-клонический характер, сопровождаются утратой сознания, продолжаются до нескольких минут и развертываются обычно у детей с признаками «синей» или «белой» асфиксии. В настоящее время становятся общеизвестными и трудности дифференцирования этих ЦП с ЭП и тесная их связь с развивающейся в последующем у части из этих детей эпилепсией. Для отдельных же разновидностей гипоксических ЦП обе выше названные проблемы возникают редко и лишь при атипично протекающих пароксизмах, имеющих в своих клинических проявлениях и обстоятельствах развертывания некоторые признаки ЭП. Если к тому же у этих больных обнаруживается в межприступном периоде пароксизмальная активность на ЭЭГ, то при сохранении в диагнозе неэпилептического характера ЦП им назначается продолжительный прием АЭП с хорошим эффектом.

Например, ряд авторов отмечали клиническую общность, общие ЭЭГ корреляты и преемственную связь между беттолепсией и эпилепсией [Ерохина Л.Г., 1975; Геладзе Т.Ш. и соавт., 1985; Kamio M., 1976]. Было показано, что наследственный анамнез больных обмороками нередко осложнен по эпилепсии и другим ЦП [Акимов Г.А.. Ерохина Л.Г., Стынан О.А., 1987; Jonstone M., 1976]. В работах Л.Г. Ерохиной выделена обморокоподобная форма эпилепсии [Ерохина Л.Г., 1977, 1980]. Обморокоподобные ЦП автор наблюдала в качестве первых пароксизмов при эпилепсии, переходных вариантов между неэпилептическими и эпилептическими припадками у одного больного в процессе формирования эпилептогенеза, а также в качестве единственных пароксизмальных проявлений эпилепсии в манифестной стадии заболевания.

К настоящему времени накоплена обширная литература, касающаяся разнообразных нарушений сна и бодрствования и возможной связи некоторых из них с эпилепсией [В.В. Буздин, 1989; Гольбин А.Ц., 1979; Cadhillac J., 1982; Jonson L.C., 1982 и др.]. Существует международная ассоциация центров по изучению сна, которая предложила единую классификацию нарушений сна и бодрствования у человека, содержащую 4 основные позиции: инсомнии (диссомнии) – субъективная неудовлетворенность качеством и количеством сна, ощущение неполноценности сна; парасомнии – пароксизмально протекающие аномальные феномены, встречающиеся во сне; гиперсомнии – патологическая сонливость в дневное время; нарушения циркадного ритма сон-бодрствование.

Задачи настоящего издания обусловили наш интерес преимущественно к парасомниям, которые называют также гипническими пароксизмами [Gastaut H.,1975] и пароксизмальными нарушениями сна [Болдырев А.И., 1988; Кравцов Ю.И., Малов А.Г., 1992 и др.]. Следует оговориться, что в настоящем разделе имеются в виду неэпилептические парасомнии, диагностируемые в клинической практике чаще всего в рамках невроза, невропатии, неврозоподобного синдрома и др. Клиническая семиология этих приступов состоит из нарушений поведения, а также преимущественно двигательных и вегетативно-висцеральных феноменов. Основные из них и наиболее актуальные для детского возраста описываются в литературе под названиями снохождения и сноговорений, неожиданных беспричинных пробуждений и просоночных состояний, гипногогических иллюзий, ночных вздрагиваний и миоклоний, бруксизма, патологических привычных действий и стереотипий, ночной пароксизмальной мышечной дистонии [Lugaresi E., 1981], ночного энуреза, разнообразных пароксизмальных феноменов со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта и др.

Ряд исследователей обнаруживали парасомнии в анамнезе детей и взрослых больных эпилепсией, однако расценивали их отношение к этому заболеванию по разному. Так например, ряд авторов всегда и безусловно относили парасомнии к неэпилептическим ЦП [Ковалев В.В. и соавт. 1988; Schmitt J., 1979 и др.], другие – с не меньшим основанием считали их реальными факторами риска по эпилепсии [Асанова Л. М.-Б., 1990; Кельин Л.Л., 1990 и др.], отмечали учащение и клинический полиморфизм парасомний в период предшествующий развертыванию первого спонтанного ЭП [Болдырев А.И., 1990; Буздин В.В., 1980 и др.]. По данным последних авторов парасомнии встретились в качестве инициальных проявлений эпилепсии у детей в 32% наблюдений. Приведенные факты указывают не только на хорошо известные трудности дифференцирования неэпилептических парасомний и ЭП во сне, но и являются принципиально важными по двум соображениям: мы связываем их с определенной общностью неврологии всех ЦП, развертывающихся во сне и вероятной возможностью провоцирования у некоторых детей первых ЭП повторными неэпилептическими парасомниями.

В научной литературе не прекращается дискуссия по вопросу связи с эпилепсией многочисленных вегетативно-висцеральных пароксизмов. В частности до последнего времени ряд авторов продолжают выделять диэнцефальную (гипоталамическую) эпилепсию, проявляющуюся полисистемными вегетативными кризами, на высоте которых наступает кратковременное расстройство сознания, вплоть до его утраты, и возможны судороги [Громов С.А. и соавт., 1992]. В эксперименте показана возможность формирования эпилептического очага в области гипоталамуса [Макаридзе М.Г., Окуджава В.М., 1989] с независимым его функционированием от корковых эпилептических очагов [Voiculescu et al., 1980]. Другие авторы отрицают возможность первичного эпилептогенеза в области гипоталамуса, в связи с чем, по их мнению, все вегетативные ЭП могут иметь только корковое происхождение, а гипоталамус – лишь иногда вторично вовлекается в эпилептический разряд, пунктом отправления которого являются различные поля лимбической коры больших полушарий [Вейн А.М., Карлов В.А., 1980; Gastaut H., 1975].

Ряд авторов отмечают связь мигрени с эпилепсией. Приводятся данные о параллельном развертывании приступов мигрени и классифицируемых ЭП у одного больного [Вейн А.М., 1991; Федорова М.П., 1978]; некоторых больных, страдающих мигренозными приступами относят к группе риска по эпилепсии [Асанова Л.М.-Б., 1990; Geets W., 1972 и др]; на ЭЭГ больных мигренью нередко регистрируется пароксизмальная, в том числе и типичная эпилептическая активность [Пазюк Е.М., 1995; Gastaut S.L. et al., 1975], а нарушения психики у больных мигренью могут соответствовать таковым при эпилепсии [Свиридова Е.И. и соавт., 1986, 1990]. В исследованиях Л. М.-Б. Асановой [1990] у детей из семей родителей больных мигренью, эпилепсия отмечена в 21,4%, и неэпилептические ЦП – в 33% наблюдений. Наконец, некоторые авторы выделяют так называемые переходные варианты мигренозных цефалгий, которые при определенных патологических условиях, которые мы бы назвали факторами риска по эпилепсии, сменяются типичными, эпилептическими припадками [Panayiotopulos C.P., 1980; Whitti C.W., 1971].

Пароксизмальные боли в животе церебрального происхождения (абдоминалгии, абдоминальные кризы) встречаются более чем у 4% детей в популяции [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977]. Все они связываются с органической патологией глубинных структур мозга и могут иметь как эпилептическую так и неэпилептическую природу. С 1969 г. эпигастральные и абдоминальные припадки выделяются в качестве самостоятельных рубрик в международной классификации эпилептических припадков [Gastaut H., 1975]. Группу пароксизмальных абдоминалгий, характерных для детского возраста выделил А.М. Вейн [1991]: абдоминалгии психогенной природы, абдоминальную мигрень, абдоминальную форму тетании, абдоминальные боли при гипервентеляционном синдроме и при периодической болезни.

Задачи настоящего издания не позволяют обойти вниманием факты наличия пароксизмальных абдоминалгий у детей и взрослых в преморбидном периоде эпилепсии, и в качестве начальных проявлений этого заболевания [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Харитонов Р.А. и соавт. 1989 и др.]. Например, по данным П.М. Сараджишвили, Т.Ш. Геладзе [1977] абдоминальные, либо эпигастральные кризы развертывались в качестве первых проявлений эпилепсии у 6,8% больных до 20 летнего возраста, что в несколько раз превосходит частоту подобных приступов в раннем анамнезе лиц здоровой популяции. Более чем у половины этих больных пароксизмальные абдоминалгии сочетались с другими ЦП, характерными для детского возраста – фебрильными припадками, парасомниями и др., что совпадает с исследованиями и других авторов [Гузева В.И., 1992; Кельин Л.Л., 1990]. У всех больных выявлены указания на конкретные этиологические факторы (органическое повреждение мозга, полученное в период беременности и родов, нейроинфекции) и однотипные с эпилепсией патологические изменения на ЭЭГ.

В целом, все обсужденные выше ЦП объединяет, как правило, общая экзогенная обусловленность, нередко сочетающаяся с идентичной наследственностью по соответствующим ЦП и по эпилепсии. Резонно предположить, что общность этиологии и топического диагноза лежит в основе и патогенетического сходства всех или многих ЦП, подтверждаемого результатами ЭЭГ исследований. Это отчасти объясняет очевидные клинические факты преемственной связи между детскими ЦП и развивающейся в последующем эпилепсией. Становятся более понятными трудности при первичной диагностике эпилепсии и ее дифференцировании с другими классами заболеваний, в клинике которых имеют место неэпилептические ЦП, и частое наличие последних в анамнезе больных эпилепсией и идентификация их не только в качестве факторов риска, но и манифестных проявлений данного заболевания.

Таким образом, в литературе накоплены лишь разрозненные сведения о преморбидном состоянии детей больных эпилепсией и начальных проявлениях этого заболевания, протекающих главным образом пароксизмально, что подтверждалось порою и данными ЭЭГ. Отдельные авторы эмпирически, следуя лишь клинической логике пытались проводить некоторым из этих детей антиконвульсантную терапию с профилактической целью, прогнозируя у них развитие эпилепсии в будущем [Болдырев А.И., 1988; Кельин Л.Л., 1990; Eadie M.J., 1983; Nelson K.B., 1986]. Однако до настоящего времени учение о донозологическом периоде эпилепсии, как облигатном этапе эпилептогенеза у всех больных эпилепсией, основанное на комплексном исследовании клинических проявлений этого периода, этиологии, патофизиологии и средней продолжительности, так и не было создано. Вот почему современная врачебная тактика при церебральных и особенно первых пароксизмах у детей все еще полна грубых ошибок, а о широком применении планового, научно обоснованного превентивного антиэпилептического лечения с включением АЭП на постоянной основе – все еще не идет и речи.

1.3. Манифестные проявления эпилепсии у детей. Критерии диагностики заболевания.

Эпилепсия в стадии своих развернутых проявлений представляет собой органическое заболевание мозга полиэтиологической и полипатогенетической природы с хроническим течением и преимущественным началом в детском возрасте. Главным клиническим проявлением заболевания являются повторные, спонтанные эпилептические припадки судорожного или бессудорожного характера, развертывающиеся на фоне утраченного, либо измененного и реже сохраненного сознания. В основе эпилептического припадка лежит чрезмерный, гиперсинхронный разряд популяции невронов предпочтительно корковой локализации, распространяющийся на весь мозг, либо на одну или несколько его функциональных систем, а также нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Нередко эпилепсия принимает прогрессирующее течение и сопровождается у таких больных нарушениями психики. Данное определение является созвучным с таковым, одобренным комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии [Gastaut H., 1975] и с определениями, предложенными другими авторами [Гусев Е.И., Бурд Г.С., 1994; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Wolf P., 1984 и др.].

В этиологии эпилепсии выделяют две основные группы причин: наследственные факторы и органические повреждения мозга. Следует подчеркнуть, что наследственные факторы играют определенную роль лишь при некоторых формах заболевания, в части семей популяции, но не у всех больных эпилепсией. Различают два основных механизма проявления наследственного фактора в эпилепсии: моногенное наследование заболевания и наследование предрасположенности к нему. К настоящему времени идентифицировано лишь 11 локусов генов, контролирующих некоторые клинические формы эпилепсии преимущественно детского возраста, например, доброкачественную семейную эпилепсию новорожденных, абсансную эпилепсию (пикноэпилепсию), миоклоническую эпилепсию Янца и др. Однако, параллельно и немедленно выяснилось, что даже эти немногочисленные чисто наследственные формы эпилепсии оказались этиологически гетерогенными, и во многих семьях развивались без обнаруженных в других семьях локусов генов.

Полигенное наследование предрасположения к эпилепсии состоит в передаче определенной совокупности конституциональных факторов в ряде семей популяции. Оно проявляется особым, пароксизмальным типом реагирования мозга в ответ на возмущения гомеостаза факторами среды и имеет, таким образом, предпочтительно патогенетическое, нежели прямое этиологическое значение. Полигенное наследование предрасположенности к заболеванию при решающем воздействии на его проявление факторов среды, соответствует критериям мультифакториальных заболеваний, к которым относят и эпилепсию [Lanz D. et al., 1986].

Органическое повреждение мозга по общепринятому мнению является основной и самой частой причиной эпилепсии, причем у детей мозг повреждается, главным образом, в период беременности и родов, посредством воздействия на организм матери и мозг ребенка многочисленных патологических факторов, которых насчитывают несколько десятков. Кроме традиционных факторов риска по эпилепсии, таких как асфиксия, внутричерепная родовая травма, угроза прерывания беременности и др., вызывающих клинически очерченные варианты пре- и перинатальной энцефалопатии, в настоящее время большое значение в этиологии эпилепсии придается и субклиническим повреждениям мозга. Установлено в частности, что аномальная нейрональная миграция, начинающаяся уже на 8 неделе гестации приводит к эктопии коркового вещества, микродисплазии и гетерогенезу коры больших полушарий. Эти участки локальной корковой микродисплазии могут быть настолько малы, что далеко не всегда фиксируются компьютерной томографией, однако доказано, что именно они могут быть источниками эпилептогенеза [Гусев Е.И., Бурд. Г.С., 1994; Coc Ch.J., 1989]. Исключительно важная роль органических повреждений мозга в происхождении эпилепсии подчеркивается некоторыми авторами в определении заболевания. Так, например, видный отечественный эпилептолог А.И. Болдырев [1984] определяет эпилепсию как «вторую болезнь, развивающуюся в стадии резидуальных явлений органического повреждения мозга».

В наших собственных наблюдениях, на материале 460 детей больных эпилепсией, основным этиологическим фактором заболевания являлось органическое повреждение мозга, выявленное в анамнезе 82% больных, причем у 62,9% из них оно было получено в периоде беременности и родов и идентифицировано в качестве клинических вариантов пре- перинатальной энцефалопатии по данным истории развития ребенка и у 19% больных – перенесено в постнатальном периоде.

В соматическом статусе обращали на себя внимание разнообразные малые аномалии развития. Они обнаружены в количестве 5 и более у 95% больных и косвенно указывали на возможность малого дисэмбриогенеза мозга.

При объективном неврологическом исследовании очаговые неврологические симптомы обнаружены у всех больных. В 80% наблюдений они были немногочисленны, носили рассеянный двухсторонний характер и в 20% – составили легко выраженные неврологические синдромы – негрубые гемипарезы, нарушения равновесия и координации движений, черепной иннервации, функции речи. Дополнительными методами исследования органическая природа заболевания подтверждена у 66% больных. Речь шла чаще всего о рентгенологических признаках внутричерепной гипертензии, гидроцефалии и изменениях контуров боковых и третьего желудочков мозга, локальном или диффузном расширении подоболочечных пространств, косвенно свидетельствовавших о явлениях атрофии вещества больших полушарий.

У 34% больных органическое повреждение мозга сочеталось с наследственным фактором, который был представлен осложнением семейного анамнеза по эпилепсии (14%) и по другим ЦП – (20%).

У 18% больных этиология заболевания не была выявлена с определенностью, однако, косвенные признаки указывающие на возможность перенесенного органического повреждения мозга были и у этих больных. Они состояли в наличии рассеянной очаговой неврологической симптоматики, 5 и более малых аномалий развития, общих инфекционных заболеваний и ушибов головы в анамнезе, оценке общего состояния по шкала Апгар при рождении ребенка в 7-8 баллов и др.

Эпилепсия является также полипатогенетическим заболеванием. Общими патогенетическими факторами ЭП являются эпилептический очаг, эпилептическая готовность мозга и пусковой фактор. Весьма схематизированные представления о патогенезе заболевания в целом, и особенно в случаях прогрессирующего течения, предполагают последовательную цепь патофизиологических явлений: эпилептический неврон- – эпилептический очаг – эпилептическая система – эпилептический мозг. Перечисленные понятия являются преимущественно нейрофизиологическими категориями, однако в формировании каждого из них принимают участие и многие другие факторы в качестве самостоятельных звеньев патогенеза: эндокринные, иммунологические, нейрохимические, возрастные, генетические и др. В целом, традиционная на сегодня схема патогенеза ЭП и эпилепсии представляет собой лишь конечный результат сложного, динамического взаимодействия индивидуальной для каждого больного констелляции интимных процессов, развертывающихся на молекулярном, внутриклеточном, межнейрональном, системном и организменном уровнях и подлежащих дальнейшему изучению.

История создания классификации эпилепсии отражает как естественные трудности этого процесса, так и последовательное применение ее ведущих принципов: этиологического, патогенетического, топографо-анатомического и клинического.

По этиологическому принципу в течении продолжительного времени выделяли две формы эпилепсии: симптоматическую, вызванную экзогенным повреждением мозга и генуинную, к которой относили все формы заболевания не связанные с явным органическим повреждением мозга. Другую разновидность классификации заболевания по этиологическому принципу предложил J. Bancaud [1976], выделивший функциональные и органические эпилепсии. К функциональным автор отнес формы вызванные наследственными, метаболическими и эндокринными факторами, а к органическим – эпилепсии связанные с органическими поражениями мозга инфекционной, травматической, токсической, сосудистой этиологии и др.

Классификацию эпилепсии по патогенетическому принципу разработал F. Servit [1963]. В ее основе лежит различное сочетание трех факторов: эпилептической готовности мозга, эпилептического очага и внешнего раздражителя. В зависимости от преобладания того или иного фактора в патогенезе припадков автор выделил три формы эпилепсии: первичную, фокальную и рефлекторную.

Топографо-анатомический принцип основан на локализации эпилептического очага в мозге и находит отражение в соответствующих терминах: лобная, височная, теменная, затылочная, лимбическая, роландическая эпилепсия и др.

Клинический принцип классификации отражает клинику и название припадка в соответствии с классификацией, наличие обострений и ремиссий, характер и степень нарушения психики, течение заболевания.

Некоторые авторы классифицируют эпилепсию по возрастному признаку, выделяя при этом эпилепсию новорожденных, эпилепсию детского возраста, эпилепсию взрослых и старческого возраста.

Многообразие принципов классификации отразилось и на терминологии. Так, например, ряд зарубежных авторов для обозначения различных форм заболевания применяют множественное число – «эпилепсии» [Aird R.W., 1984; Bancaud J., 1976; Gastaut H., 1970; Matthes. A., 1984 и др.]. Другие зарубежные авторы и отечественные эпилептологи, включая и автора настоящего издания говорят об эпилепсии как о единой болезни, имеющей большое количество этиологических, топографо-анатомических, клинических и возрастных вариантов заболевания [Болдырев А.И., 1990; Карлов В.А., 1990; Majkowski J., 1979,1986; Wolf P., 1984 и др.].

Комплексную классификацию, основанную на этиологическом, патофизиологическом и клиническом принципах разработал Gastaut H. [1969]. Автор выделил три группы эпилепсий: парциальные, первично-генерализованные и вторично-генерализованные. Каждой из них соответствуют основные признаки заболевания: этиология, данные неврологического исследования, клиника припадков, возраст начала заболевания и данные ЭЭГ. Последняя международная классификация эпилепсии 1989 года основана также на двух известных принципах: этиологическом и патофизиологическом [Бурд Г.С., 1995; Roger J. et al., 1992]. По этиологическому принципу выделена симптоматическая, идиопатическая и криптогенная эпилепсия. Симптоматическая эпилепсия вызвана известными или предполагаемыми органическими повреждениями мозга. В происхождении идиопатической эпилепсии главное значение придается предполагаемой наследственной предрасположенности. Криптогенная эпилепсия (болезнь с не установленной, скрытой причиной) более тяготеет к симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных форм, связанных или не связанных с возрастом.

Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия).

Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:

-фокальные моторные без марша

-фокальные моторные с маршем

-адверсивные

-постуральные

-фонаторные

2. Сенсорные припадки:

-соматосенсорные

-зрительные

-слуховые

-обонятельные

-вкусовые

-с головокружением

Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями

Припадки с нарушением психических функций

-дисфазические

-дисмнестические

-с нарушениями мышления

-эмоционально-аффективные

-с иллюзиями

-со сложными галлюцинациями

Б. Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением сознания)

1. Начало с простых парциальных припадков с последующим нарушением сознания:

-начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания

-начало с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания и двигательными автоматизмами

2. Начало с нарушения сознания:

-припадки только нарушенного сознания (псевдоабсансы)

-припадки нарушенного сознания с двигательными автоматизмами

В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1.Простые парциальные припадки (А), ведущие к генерализованным судорожным припадкам

2.Комплексные парциальные припадки (Б), ведущие к генерализованным судорожным припадкам

3.Простые парциальные припадки, переходящие в комплексные парциальные припадки с последующим возникновением генерализованных судорожных припадков

II. Генерализованные припадки

А. Абсансы

1. Типичные:

-только с нарушением сознания

-с легким клоническим компонентом

-с тоническим компонентом

-с автоматизмами

-с вегетативным компонентом

2. Атипичные абсансы:

-изменения мышечного тонуса более выражены, чем при типичных абсансах

-начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно.

Б. Миоклонические припадки

В. Клонические припадки

Г. Тонические

Д. Тонико-клонические припадки («grand mal»)

Е. Атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

Приложение

Повторные эпилептические припадки могут происходить при различных обстоятельствах:

1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожиданно и без провоцирующих факторов.

2. Циклические эпилептические припадки, возникающие через более или менее регулярные интервалы времени (в связи с циклом сон-бодрствование, с определенными фазами овариально-менструального цикла и др.)

3. Приступы вызванные:

-несенсорными факторами (усталость, алкоголь, эмоциональный стресс и др.)

-сенсорными факторами («рефлекторные» эпилептические припадки)

4. Длительно существующие или часто повторяющиеся эпилептические припадки (эпилептический статус).

Клиническая картина и топико-диагностическое значение основных классифицированных к настоящему времени парциальных и генерализованных ЭП достаточно полно изложено в современной литературе, в том числе и в руководстве автора [Миридонов В.Т., 1994]. В наших собственных наблюдениях эпилепсия проявлялась только генерализованными припадками у 76,4% больных, только парциальными припадками – у 9,3%, генерализованными и парциальными припадками у 14,3% больных.

Для настоящего издания очень важно специально отметить, что в повседневной практике далеко не каждая клиническая ситуация, содержащая единичные или даже повторные эпилептические припадки, влечет за собой постановку диагноза эпилепсии. Терминологический словарь по эпилепсии предусматривает соответствующий перечень патологических состояний, содержащих эпилептические припадки в качестве своих клинических проявлений.

1. Единичные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся неожиданно и без провоцирующих факторов. По данным W.A. Hauser (1994) количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз эпилепсии становится весьма вероятным.

2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный, судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации, гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г.) эпилептическая реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании, значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический синдром терминологическим словарем по эпилепсии определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде – энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др. Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми, мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и реже приступами типа «grand mal». Абсансы не характерны. Припадки носят спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки текущего очагового органического повреждения головного мозга. Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила. Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так, классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус- эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Чаще всего развивается в резидуальном периоде явных (симптоматическая форма) органических повреждений мозга. При идиопатической форме явных причин заболевания не выявляется, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности Характеризуется повторными спонтанными припадками, пароксизмальной эпилептической активностью на ЭЭГ и при прогрессирующем течении заболевания- выраженными нарушениями психики. В основе патофизиологии заболевания лежит классическое сочетание трех факторов: постоянно действующего эпилептического очага, эпилептической готовности мозга и слабо выраженного, часто незаметного пускового фактора, что создает впечатление спонтанности, аутохтонности ЭП. Нередки феномены клинического полиморфизма припадков и трансформации их с течением времени. Чаще других имеют место абсансы, генерализованные тонико-клонические припадки и парциальные припадки с быстрой вторичной локализацией. Выход из припадка более быстрый и полный, чем при эпилептическом синдроме. При объективном неврологическом исследовании часто не определяется выраженных очаговых симптомов, свидетельствующих о заметном повреждении специфических систем мозга. Более характерны симптомы дисфункции неспецифических систем мозга- нарушения сна и бодрствования, вегетативной функции, модально неспецифической памяти, эмоционального поведения и др. Большинство больных рождаются в условиях действия различных сочетаний факторов риска по пре- перинатальной органической патологии мозга и меньшая часть- с диагностированными вариантами перинатальной энцефалопатии легкой степени с практическим выздоровлением к концу первого года жизни. Однако в преморбидном периоде у большинства таких детей и подростков также выявляются клинически очерченные признаки патологии глубинных структур мозга- синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости в неонатальном периоде, синдром врожденной детской нервности, невропатии, школьной дезадаптации, гиперактивного поведения, адипозного статуса, вегетативной дистонии и др. Около трети больных в период предшествующий развертыванию первого эпилептического припадка страдают повторными неэпилептическими церебральными пароксизмами, и их наследственный анамнез нередко оказывается осложненным по эпилепсии и другим церебральным пароксизмам [Миридонов В.Т., 1996].

Нарушения психики у детей больных эпилепсией касаются как личности в целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные нарушения тесно связанны непосредственно с эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии, либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г.А., Харитонов Р.А., 1979 и др.]. В настоящем издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии, можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от ипохондричности, переживания тревоги и страха – до психомоторного возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики традиционно выделяют специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные). Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа) – у 40%, глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания нарушения психики специфического типа могут быть представлены тремя основными синдромами: эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах по психиатрии и по эпилепсии у взрослых.

У детей больных эпилепсией изменения психики становятся сравнимыми с названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что еще в 1975 году комитет экспертов ВОЗ по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины «эпилептическая», «эпилептоидная» личность, «эпилептическое поведение», «эпилептическая конституция». Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят неспецифический характер. В поведении этих детей господствуют две тенденции. Так, у части больных доминируют астенические проявления. Дети жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у 20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа – у 52%, задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка.

В течение последних десятилетий ЭЭГ прочно заняла свое место в дифференциальной диагностике ЦП и позитивной диагностике эпилепсии. Обычно у данных больных регистрируются три группы патологических ЭЭГ изменений: эпилептическая активность, условно-эпилептическая активность и дизритмия.

Эпилептическая активность (типичная эпилептическая активность, конвульсивная, судорожная активность) включает в себя характерные для эпилепсии (специфические) графоэлементы, появляющиеся пароксизмально: пики или спайки, полипики, острые волны, а также комплексные графоэлементы: пик-волна, полипик-волна, острая волна-медленная волна, множественные пики с последующей группой медленных волн.

Условно-эпилептическую активность, расцениваемую также в качестве признаков снижения порога судорожной готовности мозга или просто повышенной судорожной готовности мозга, представляют следующие графоэлементы: гиперсинхронный, заостренный по форме альфа-ритм, гиперсинхронный бета-ритм, и пароксизмальные разряды высоко амплитудных волн альфа-, бета-, тета- или дельта диапазона.

Дизритмия представляет собой комплекс разнообразных нарушений нормальных компонентов ЭЭГ и патологических изменений. Сочетает в себе ЭЭГ признаки органического повреждения преимущественно неспецифических систем мозга (лимбической коры, диэнцефалона, ретикулярной формации ствола мозга) и признаки функциональной незрелости мозга. Нередко констатируется в качестве общемозговых, пограничных ЭЭГ изменений. К проявлениям дизритмии относят асимметрию и нарушение синфазности потенциалов полушарий мозга, нарушение нормального топографо-анатомического распределения основных ЭЭГ ритмов, слабую реактивность на функциональные пробы, недоразвитие основного ритма («осколки» альфа ритма), запаздывание возрастных зональных различий, появление постоянной медленной (тета-, дельта-, сочетание тета- и дельта активности), регистрируемой в отведениях от средних и передних отделов больших полушарий, появление полифазных потенциалов и др. В настоящее время дизритмия на ЭЭГ детей и подростков больных эпилепсией расценивается как фон, на котором регистрируются основные элементы эпилептической активности. Происхождение дизритмии связывают с воздействием на электрогенез мозга ряда факторов: органических повреждений чаще пре-, перинатального, реже постнатального происхождения и локализованных преимущественно в неспецифических его системах, недоношенности, наследственных, конституциональных и возрастных факторов, а также эпилептического процесса.

Эпилептическая активность на ЭЭГ не является облигатным признаком эпилепсии во всех наблюдениях и особенно при однократном исследовании в покое и при традиционных функциональных пробах с поверхностной (скальповой) регистрацией потенциалов. Количество ЭЭГ позитивных вариантов заболевания колеблется от 60% до 95%. Особенно заметным является «отставание» специфических ЭЭГ изменений от клиники эпилепсии в детском возрасте.

Для повышения информативности ЭЭГ исследования и увеличения его диагностических возможностей используется

Реферат опубликован: 8/04/2005 (44571 прочтено)