Страница: 10/18
БОЛЕЗНЬ ЛУЧЕВАЯ
ЛБ болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетике Употребление в пищу радиоактивно заражённых продуктов (внутреннее облучение) • Лучевая терапия • Хроническая ЛБ - сотрудники отделений лучевой диагностики и терапии. Патоморфология • Костный мозг - сниженное содержание клеток Некроз кишечного эпителия Фиброз органов спустя длительный срок после облучения как результат активации фибробластов. лассификация • Острая ЛБ. Симптомы развиваются в течение 24 ч после облучения. I - доза 100-200 рад • II - доза 200-400 рад • III - доза 400-600 рад • IV - доза 600-1000 рад • При облучении дозой 1 000-5 000 рад развивается желудочно-кишечный вариант острой ЛБ, сопровождающийся тяжёлым желудочно-кишечным кровотечением.При облучении дозой более 5 000 рад развивается нейроваскулярный вариант ЛБ, характеризующийся возникновением отёка мозга и децеребрации. Клиническая картина Гематологический синлром • Реактивный лейкоцитоз в первые сутки после облучения сменяется лейкопенией. В лейкоцитарной формуле- сдвиг влево, относительная лимфопения, со 2 дня после облучения абсолютная лимфопения (может сохраняться в течение всей жизни). Степень лимфопении имеет прогностическое значение: более 1,5x109л нормальное содержание;более 1х109л выживание возможно без лечения; ,5-1х109л выживание возможно при длительном консервативном лечении;0,1-0,4x109л необходима трансплантация костного мозга;- менее 0,1х109л - высокая вероятность летального исхода. • Гранулоцитопения развивается на 2-3 нед после облучения Анемия. • Геморрагический синдром обусловлен глубокой тромбоцитопенией (менее 50х109л), а также изменением функциональных свойств тромбоцитов. • Кожный • Выпадение волос, прежде всего на голове. Лучевой дерматит: наиболее чувствительна кожа подмышечных впадин, паховых складок, локтевых сгибов, шеи. Формы поражения:- первичная эритема 800 рад, -вторичная эритема возникает через некоторое время после первичной эритемы, При поражении сосудов кожи развиваются лучевые язвы.• Поражение слизистой оболочки полости рта Появляются отёк слизистой оболочки, сухость во рту, слюна становится вязкой, провоцирует рвоту. Язвенный стоматит наблюдают при облучении слизистой оболочки полости рта в дозе выше 1 000 рад На фоне лейкопении возможно вторичное инфицирование слизистых оболочек. Начиная со 2 нед образуются плотные белые налёты на дёснах - гиперкератоз. • Поражение ЖКТ Лучевой гастрит - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области • Лучевой энтерит - боли в животе, диарея • Лучевой колит - тенезмы, наличие крови в стуле • Лучевой гепатит - умеренный холестатический синдром, цитолиз. Поражение эндокринной системы Угнетение функций щитовидных желез, половых желез. • Поражение нервной системы • Психомоторное возбуждение в рамках первичной реакции •Разлитое торможение коры головного мозга сменяет психомоторное возбуждение 4 Нарушение нервной регуляции внутренних органов, вегетативные дисфункции Периоды острой ЛБ Первичная лучевая реакция начинается сразу после облучения, длится несколько часов или дней • Тошнота, рвота • Возбуждённое или заторможённое состояние • Головная боль • Период мнимого благополучия длится от нескольких дней до месяца (чем меньше доза, тем он длительнее, при дозе свыше 400 рад не возникает совcем), характеризуется субъективным благополучием, хотя функциональные и структурные изменения в тканях продолжают развиваться • Период разгара - продолжительность 3-4 нед, разворачиваются перечисленные выше клинические синдромы • Период восстановления - продолжительность несколько недель или месяцев.(чем выше доза облучения, тем он длительнее). Благоприятный прогностический признак - положительная динамика содержания лимфоцитов.
Лабораторные исследования • Общий анализ крови: Нb, содержание эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов • Кал на скрытую кровь • Анализ аспирата костного мозга • Микроскопия соскобов со слизистой оболочки рта • Бактериологические посевы крови на стерильность - при лихорадке.Специальные исследования • Дозиметрический контроль • Неврологическое обследование.ЛЕЧЕНИЕ • При острой ЛБ • Постельный режим • Для профилактики экзогенных инфекций больных ведут в асептических условиях (боксы, ультрафиолетовая стерилизация воздуха) • Диета: голод и питьё воды - при некротическом энтероколите • Деконтаминация (обработка поверхности кожи, промывание желудка и кишечника при внутреннем облучении) • Дезинтоксикация Внутривенные инфузии гемодеза, солевых растворов, плазмозаменителей Форсированный диурез • Противорвотные средства Гемотрансфузии Тромбоцитар-ная взвесь при тромбоцитопении Эритроцитарная масса при анемии. При Нb >83 г/л без признаков острой кровопотери переливать эритроцитарную массу не рекомендуют, т.к. это может ещё более усугубить лучевое поражение печени, усилить фибринолиз. • При острой ЛБ вследствие внутреннего облучения • Препараты, вытесняющие радиоактивные вещества • При заражении радиоактивным йодом - калия йодид • При заражении радиоактивным фосфором - магния сульфат • При заражении изотопами, накапливающимися в устной ткани, - соли кальция • Лёгкие слабительные средства для ускорения прохождения радиоактивных веществ по ЖКТ.
МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ
ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочки, а также базофильные лейкоциты. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки. Примерно у трети больных возникает властный криз (трансформация в острую форму). Стадии • 1 (начальная) - миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) выраженные клинико-гематологические проявления • III (соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению властных кризов) - рефрактерность к терапии цитоста-тиками, дистрофические изменения внутренних органов.
Клиническая картина • Пролиферативный синдром • Гепатоспленомегалия • Лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды) • Костносуставной синдром (оссалгии, артралгии) • Интоксикационный синдром • Выраженная слабость • Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза • Геморрагический диатез • Гнойно-воспалительные осложнения • Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) • Мочекислый диатез (гиперурикемия) • .Гиперкалиемия • Гиперфосфатемия • Метаболический ацидоз.Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, - гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эози-нофилия, базофилия (эозинофильно-базофилъная ассоциация); анемия лёгкой степени. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии властного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.Лечение • В качестве паллиативных средств (при числе лейкоцитов крови <50х109/л обычно отсутствуют клинические проявления) • Гидроксимочевина - начинают с 20-30 мг/кг внутрь 1 р/сут, затем дозу корригируют еженедельно в зависимости от картины крови или • Бусульфан (миелосан) -начинают с 4-6 мг/сут внутрь с последующей коррекцией дозы до числа лейкоцитов в крови 20x109л. Побочные эффекты при длительном лечении: гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких • При неэффективности химиотерапии или при выраженной спленомегалии у пациентов в терминальной фазе - облучение области селезёнки • Лечение властных кризов подобно лечению острых лейкозов • Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3-4 года.
СТАТУС АСТМАТИЧЕСКИЙ
Астматический статус - затянувшийся приступ бронхиальной астмы, не купируемый обычными противоастматическими препаратами в течение суток. Отличительные признаки • Нарастающая резистентность к бронхолитикам, сочетающаяся с проявлениями их побочных эффектов вследствие передозировки • Прогрессирующее затруднение отхождения мокроты.Стадии • Относительная компенсация • Нарастание одышки, резис-тентной к приёму бронхолитиков • Уменьшение количества отделяемой мокроты • Проведение дыхания по всем отделам лёгких • ОФВ снижен до 30% от должной величины ФГипокапния на фоне гипервентиляции. • Декомпенсация Отличительный признак - появление зон немого лёгкого, совпадающее по времени с развитием гиперкапнии и дыхательного ацидоза. • Гипоксемическая гиперкапническая кома, Церебральные расстройства, Артериальная гипотёнзия • Коллапс.Лечение • Обязательная госпитализация • Оксигенотерапия под контролем газов артериальной крови • Глюкокортикоиды парентерально (например, гидрокортизон 600-1 200 мг/сут или метилпреднизолон 1-2 мг/кг) • Эуфиллин 5-6 мг/кг до 2 г/сут в/в • В-Адреномиметики через небулайзер (при ЧСС менее 120 в мин возможно введение адреналина или тербуталина и/ к) • ИВЛ (при необходимости).
ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ
злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - бластные клетки. Кф: различают лимфобластные (детей, взрослых) и миелобластные (миеломонобластный, монобластный, промиелоцитарный, мегакариобластный) недеффиренцир., неклассиф. лейкозы. Стадии: 1.Начальная 2. Развернутый период (первая атака) 3. Ремиссия (норм сост больного, не более 5% бластных клеток в миелограмме, в крови лейкоцитов не менее 1.5*103, бластных элементов в крови нет) 4. Выздоровление полная клинико-гематолог. ремиссия 5 и более лет 5.Рецидив 6. Терминальная стадия.Патогенез обусловлен пролиферацией опухолевых клеток в костном мозге и их метастазированием в различные органы. Угнетение нормального кроветворения связано с двумя основными факторами • Повреждение и вытеснение нормального ростка кроветворения низкодифференцированными лейкемическими клетками • Выработка властными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток.Клинкартина острых лейкозов определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения Угнетение костномозгового кроветворения Анемический синдром (миелофтизная анемия) Геморрагический диатез (вследствие тромбоцитопении отмечают кожные геморрагии - петехии, экхимозы; кровотечения из слизистых оболочек - носовые кровотечения, внутренние кровотечения) • Инфекции (нарушение функции лейкоцитов) • Лимфопролиферативный синдром Гепатоспленомегалия Увеличение лимфатических узлов • Гиперпластический синдром • Боли в костях • Поражения кожи (лейкемиды), мозговых оболочек (нейролейкоз) и внутренних органов • Интоксикационный синдром Снижение массы тела • Лихорадка • Гипергидроз Выраженная слабость.Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге. Для идентификации подтипа лейкоза применяют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.Лабораторная диагностика •Анемия, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, СОЭ, обнар. бластных форм, лейкемический провал (влейк. Формуле самые молодые и зрелые формы гранулоцитов) отсут. базофилов и эозинофилов. Миелограмма: бластные клетки 20-90%, сокращение ростков. Лечение комплексное; цель - достижение полной ремиссии. Пролонгированная цитостатическая гормональная терапия• Химиотерапия состоит из нескольких этапов • Индукция ремиссии • При ОЛЛ - одна из схем: комбинации винкристина в/в еженедельно, преднизолона внутрь ежедневно, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) и L-аспарагиназы в течение 1-2 мес непрерывно • При остром миелобластном лейкозе - сочетание цитарабина в/в капельно или п/к каждые 12 ч в течение 6-7 дней, даунорубицина (рубомицина гидрохлорид) в/в в течение 3 дней, иногда в сочетании с тиогуанином. Более интенсивная постиндукционная химиотерапия, уничтожающая оставшиеся лейкозные клетки, увеличивает длительность ремиссии • Консолидация ремиссии: продолжение системной химиотерапии и профилактика нейролейкоза при ОЛЛ (эндолюмбальное введение метотрексата при ОЛЛ в сочетании с лучевой терапией на головной мозг с захватом сегментов С1-С2 спинного мозга) • Поддерживающая терапия: периодические курсы реиндукции ремиссии. Трансплантация костного мозга - метод выбора при острых миелобластных лейкозах и при рецидивах всех острых лейкозов. Заместительная терапия • Трансфузия эритроцитарной массы. • Трансфузия свежей тромбоцитарной массы (снижает риск кровотечений). Показания: содержание тромбоцитов менее 20х109/л; геморрагический синдром при содержании тромбоцитов менее 50х109/л. • Профилактика инфекций - главное условие выживания пациентов с нейтропенией, возникшей вследствие химиотерапии • Полная изоляция пациента • Строгий санитарно-дезинфекционный режим - частые влажные уборки (до 4-5 р/сут), проветривание и кварцевание палат; использование одноразового инструментария, стерильной одежды медицинского персонала Профилактическое применение антибиотиков, противовирусных препаратов • При повышении температуры тела проводят клиническое и бактериологическое исследования и немедленно начинают лечение комбинациями бактерицидных антибиотиков широкого спектра действия: цефалоспоринов, аминогликозидов и полусинтетических пенициллинов •.
Реферат опубликован: 7/04/2005 (43722 прочтено)