Страница: 11/18
АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ
группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация • Врождённые (анемия Фанкдни) • Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лекарственных [тетрациклин, сульфаниламиды], инфекционных [вирус гепатита В) агентов и ионизирующего излучения) • Идиопатические (причина заболевания неясна). Панцитопения - снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов Этиология • Приобретённые анемии • Беременность • Инфекции (вирусный гепатит В, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная, парвовирусная, грипп) • Лимфопролиферативные нарушения (тимома, лимфома, хронический лимфобластный лейкоз) • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Ионизирующее излучение • Токсины и химические вещества • ЛС, например цитостатики, препараты золота, НПВС, противосудорожные препараты, антибиотики • Врождённые анемии (анемия Фанкони).
Клиническая картина • Характерные черты апластических анемий • Общие признаки (одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела) • Частое присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении) • Крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией • Анемия Фанкони. Существует 2 типа • Классический (тип I) • Низкий рост • Микроцефалия • Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости) • Аномалии почек и сердца • Гипоспадия • Гиперпигментация кожи • Глухота • Тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.Лабораторные исследования • Приобретённая анемия: • Панцитопения • Нормохромные эритроциты • Удлинённое время кровотечения • Выраженное снижение числа ретикулоцитов (арегенераторная анемия) • Повышение уровня сывороточного железа (вследствие ге-мотрансфузий) • Нормальные показатели ОЖСС • Концентрация эри-тропоэтина сыворотки обычно увеличена пропорционально степени анемии • Нарушение показателей функций печени • Анемия Фанкони: • Макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии) • Повышение содержания HbF • Отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста • Характерны ломкость хромосом, дефекты репарации, повышенная чувствительность хромосом к диэпоксибутану, митомицину и УФО.
Пункция костного мозга • Увеличенные запасы железа • Уменьшено число клеток • Уменьшение количества мегакариоцитов • Уменьшение количества миелоцитов • Уменьшение количества эритроидных предшественников • Анемия Фанкони - при пункции костного мозга часто не обнаруживают изменений.Специальные исследования • КТ области тимуса при подозрении на тимому • Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия) • УЗИ почек. Дифференциальный диагноз • Гипопластическая анемия (в т.ч. транзиторная эритробластопения у детей) • Миелодиспластический синдром • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия • Острый лейкоз • Волосатоклеточный лейкоз • СКВ • Диссеминированная инфекция • Гиперспленизм • Анемии при гипотиреозе, гипопитуитаризме и заболеваниях печени.ЛЕЧЕНИЕ Стационарное лечение в гематологическом отделении. Хирургическое лечение • Трансплантация костного мозга пациентам с выраженной апластической анемией, особенно ввозрасте до 30 лет - метод выбора (при наличии HLA-идентичного донора) Консервативное лечение • Проводят при отсутствии донора для трансплантации костного мозга. • Антитимоцитарный глобулин (тимоглобулин). Для выявления повышенной чувствительности сначала необходимо проведение кожной пробы а Препарат выбора для лечения пациентов пожилого возраста или при отсутствии донора для трансплантации костного мозга • Курсовая доза 160 мг/кг, разделённая на 4 дозы, в течение первых 4 дней лечения • Необходимую дозу препарата растворяют в 500 мл 0,9% р-ра NaCl и вводят в/в капельно в течение 4-6 ч • Развитие анафилактической реакции - абсолютное показание к прекращению применения препарата. • • Метилпреднизолон - по 2 мг/кг/сут в/в с 1 по 14 день лечения, по 1 мг/кг - с 15 по 21 день. • Колониестимулирующие факторы (лейкомакс) - при неэффективности тимоглобулина или циклоспорина • Начальная доза - 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения количества грану-лоцитов более 1 000/мкл • При отсутствии эффекта в течение 14 дней дозу удваивают. • Поддерживающая терапия • Оксигенотерапия • Санация полости рта • Переливание компонентов крови, Андрогены редко эффективны.
АНЕМИИ ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ
Гипопластическая анемия - нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персистировании может развиться апластическая анемия. Может быть врождённой или приобретённой. Врождённая гипопластическая анемия -Диагностика: макроцитоз, ретикулоцитопения, повышенное содержание HbF • Лечение • Преднизолон 2-4 мг/кг/сут в течение 1-3 нед с последующим постепенным снижением до 2,5-5,0 мг 1-2 р/нед. Эффективен примерно у 50% • Переливания эритроцитарной массы.Приобретённая гипопластическая анемия Протекает обычно остро (с возможным развитием гемолитических и апластических кризов), реже - хронически • Причины: предполагают длительное ингибирующее действие вирусов (парво-вирусов) на эритропоэз • Диагностика: ретикулоцитопения, уровень HbF нормален, концентрация железа и ОЖСС снижены. Через 2-4 нед многие пациенты выздоравливают без лечения.Другие формы приобретённой гипопластической анемии • Заболевания почек, печени и щитовидной железы могут привести к угнетению эритропоэза • Гипопластическая анемия может сопровождать бактериальные и вирусные инфекции. Так, парвовирус часто вызывает анемию (увеличены содержание ретикулоцитов и концентрация железа в крови). Эти анемии обычно протекают легко, но возможны острые гемолитические кризы; при этом костный мозг не в состоянии компенсировать повышенное разрушение эритроцитов (развивается апластический криз) • Лечение симптоматическое. Для молодых пациентов перспективна трансплантация костного мозга.
ПНЕВМОНИЯ БАКТЕРИАЛЬНАЯ
острый или хронический воспалительный процесс нижних отделов дыхательных путей бактериальной этиологии. Этиология • Streptococcus pneumoniae - наиболее часто • Наето-philus influenzae Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa • E. coll • Анаэробные микроорганизмы • Атипичные пневмонии. Факторы риска • Недавно перенесённая ОРВИ • Почечная недостаточность • Сердечно-сосудистые заболевания • Иммунодефицитные состояния: сахарный диабет, хронический алкоголизм, СПИД, злокачественные новообразования •Патогенез. Пути проникновения инфекции - гематогенный и брон-хогенный (аспирация из ротоглотки, вдыхание инфицированного воздуха). Бронхогенный путь инфицирования ведёт к образованию перибронхиальных инфильтратов, гематогенный - к развитию интерсти-циальных очагов воспаления.Патоморфология. Сегментарное, долевое или многоочаговое перибронхиальное уплотнение со стадиями красного (внутриальвеоляр-ная экссудация и диапедез эритроцитов), а затем серого (фиброзная организация внутриальвеолярного экссудата) опеченения. Клиническая картина• Жалобы • Кашель со слизисто-гнойной (иногда - ржавой) мокротой • Боли в груди при дыхании (при сопутствующем плеврите). • Интоксикационный синдром • Лихорадка • Тахикардия • Тахипноэ • Гипергидроз • Миалгии • Головные боли. • Данные объективного исследования • Цианоз • Перкуссия: притупление перкуторного звука, обусловленное инфильтратом или плевритом • Аускультация • Высокотональные хрипы в конце выдоха, обусловленные заполнением альвеол жидкостью • Низкотональные хрипы в начале или середине вдоха, обусловленные наличием секрета в воздухоносных путях • Ослабление дыхания над зоной скопления плеврального выпота • Шум трения плевры при сухом плеврите.
• Нарушение сознания (в тяжёлых случаях, например дезориентация и беспокойство) и менингеальные знаки. • Изменения со стороны ЖКТ • Боли в животе • Анорексия.Лабораторные исследования • Лейкоцитоз со сдвигом лейкофор-мулы влево • Гипонатриемия • Повышение уровня трансаминаз • Бактериологическое исследование крови для выявления возбудителя (положительный результат у 20-30% пациентов с внебольничной пневмонией, особенно до начала антибактериальной терапии) • Бактериологическое и бактериоскопическое исследование мокроты с окрашиванием её по Грому • Бактериологическое исследование материала, полученного при бронхоальвеолярном лаваже и плевроцен-тезе • Исследование иммунного статуса у лиц с предполагаемым иммунодефицитом.Специальные исследования • Рентгенография органов грудной клетки • На обзорной рентгенограмме - участки инфильтрации лёгочной ткани различной формы, размеров и локализации • Рентгенограммы при положении больного лёжа - для выявления эмпиемы или плеврита • КГ лёгких проводят при подозрении на деструкцию или новообразование • Бронхоскопия - при подозрении на опухоль, кровотечение, при затяжном течении • Исследование ФВД - для дифференциальной диагностики с синдромом респираторного дистресса. ЛЕЧЕНИЕ Диета. Полноценная диета с достаточным содержанием белков и повышенным содержанием витаминов А, С, группы В •Введение достаточного количества витамина С и жидкости (1 500-1 700 мл/сут) Рекомендуют фруктовые и овощные соки • Пища назначается в измельчённом и жидком виде, приём пищи 6-7 р/сут • Энергетическая ценность от 1 600 ккал/сут с повышением по мере выздоровления до 2 800 ккал/сут.Тактика ведения • Показания к госпитализации • Отсутствие эффекта от амбулаторного лечения в течение 3 сут, длительное сохранение интоксикационного синдрома Антибактериальную терапию проводят с момента постановки диагноза, но после бактериоскопического и бактериологического исследования мокроты. Лекарственная терапия • Антибактериальная терапия (первые дни заболевания до получения результатов бактериологических исследований) -эмпирическая (воздействие на предполагаемый возбудитель) • При внебольничных пневмониях - натриевая соль бензилпенициллина 1-2 млн ЕД в/м каждые 4 ч, амбулаторно -аугментин, ампициллин+сульбактам • При внебольничных пневмониях у пациентов молодого возраста - эритромицин по 500 мг внутрь каждые 6 ч (или спиромицин, или кларит-ромицин). цефалоспорины II поколения (цефотаксим по 2 г каждые 4-6 ч), При госпитальной пневмонии - аминогликозиды, производные фторхинолона. При предполагаемом поражении Pseudomonas aeruginosa - цефалоспорины III поколения ( цефтазидим) • После получения результатов бактериологических исследований. • При поражении пневмококками - бензилпенициллина натриевая соль 1-2 млн ЕД в/м каждые 4 ч, эритромицин 500 мг каждые 6 ч, При резистентных штаммах -цефотаксим, цефтриаксон, тиенам или имипенем.Staphylococcus aureus - оксациллин 6-10 г/ сут, нафциллин), цефалоспорины I поколения При поражении Enterococci - сочетание ампициллина и гентамицина. • Отхаркивающие средства • Средства, стимулирующие отхаркивание • Препараты прямого действия, например калия йодид • Препараты рефлекторного действия, например настой травы термопсиса, препараты из корня солодки и др. • Муко-литические препараты, например ацетилцистеин, трипсин, бромгексин, амброксол. • Оксигенотерапия для пациентов с цианозом, гипоксией, одышкой.
Реферат опубликован: 7/04/2005 (43720 прочтено)