Страница: 6/37
При лабораторном исследовании в периферической крови обнаруживается нормальное количество лимфоцитов (в тканях их гораздо меньше нормы). Содержание лейкоцитов - в пределах нормы или снижено. Часто выявляется нормо- или гипохромная анемия.
Основа диагноза базируется на определении иммуноглобулинов в сыворотке крови. Могут наблюдаться следующие изменения в иммунограмме:
- концентрация Ig G снижена более чем в 10 раз;
- концентрация Ig A и Ig M в 100 раз ниже нормы (однако IgМ может быть в норме или выше);
- клеточный иммунитет не страдает или подавлен в различной степени.
Дополнительную информацию можно получить при рентгенологическом исследовании больного. На боковых рентгеновских снимках глотки тень аденоидов полностью отсутствует.
Лечение - постоянная заместительная терапия иммуноглобулинами. Введение препаратов иммуноглобулинов внутривенно 200-600 мг/кг в месяц.
Прогноз: если диагноз поставлен рано и своевременно начато лечение, то прогноз благоприятный. Однако, когда есть сочетание со злокачественной лимфомой, дерматомиозитом, ревматоидным артритом - прогноз неблагоприятный.
О б щ а я в а р и а б е л ь н а я и м м у н о л о г и ч е с к а я н е д о с т а т о ч н о с т ь (ОВИН)
Это большая группа состояний с явно выраженной В-клеточной недостаточностью и незначительным дефектом Т-звена.
Впервые описана в 1970 году . Этот синдром дифференцируют с агаммаглобулинемией, связанной с полом (болезнь Брутона).
Обычно начальная симптоматика ОВИН появляется в более позднем возрасте, чем при болезни Брутона. Поражаются дети и взрослые обоего пола. Но клинические симптомы могут быть неотличимы от болезни Брутона.Основным отличием является присутствие
В-лимфоцитов в периферической крови.
У 1/4 части больных ОВИН выражены следующие симптомы в дополнение к тем, что бывают при болезни Брутона:
- мальабсорбция с частым нарушением всасывания витамина В12;
- у таких больных почти всегда выявляют лямблиоз;
- непереносимость лактозы, дисахаридазная недостаточность;
- аномалии ворсинок тонкого кишечника;
- узловатая лимфоидная гиперплазия;
- в селезенке, легких - множественные гранулемы без казеоза, причина которых неясна.
Выделяют ОВИН двух типов:
а) с преобладанием дефицита антител (дефект гуморального иммунитета);
б) с преобладанием клеточно-опосредованного дефицита.
Начало ОВИН чаще хроническое с преимущественным инфекционным поражением верхних дыхательных путей. Часто выявляют спленомегалию и лимфоаденопатию.
Таблица 2.1
Наиболее распространенная инфекционная патология при ОВИН
------------------------------T--------------------------------
Возбудители ¦ Патология
------------------------------+-----------------------------
Бактерии ¦ Средний отит, хроническая
Haemophilus influenzae ¦ пневмония, синусит, конъюнк
Strept. pneumoniae ¦ тивит
Staphilococcus aureus ¦
Meningococcus ¦
Pseudomomas ¦
Mycoplasma ¦ Пневмония, хронический бронхит,
¦ инфекции мягких тканей, артриты,
¦ инфекции мочевыделительнойсис-
¦ темы
¦
Вирусы ЕСНО и другие ¦ Энцефалит, дерматомиозит,
артровирусы ¦ ентериты
Живые полиовакцины ¦ Полиомиелит
Протозойные возбудители Желудочно-кишечные инфекции,
Giardia lamblia ¦ синдром мальабсорбции
-----------------------------+--------------------------------
("Тер.архив", 1992, N12, с.101)
При иммунологическом исследовании у больных с ОВИН выявляют снижение уровня Ig A,Ig G,Ig M, при этом чаще обнаруживается нормальное содержание В-лимфоцитов и нарушение Т-клеточного звена (снижение числа Т-хелперов или повышение супрессорной
активности).
Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами; миелопид и др. иммунокорригирующие средства.
Прогноз: течение заболевания чаще доброкачественное, латентное; при поздней диагностике и неадекватной терапии прогноз неблагоприятный.
И м м у н н ы й д е ф е к т с г и п о г а м м а г л о б у л и н е м и е й, н е й т р о п е н и е й, т р о м б о ц и т о п е н и е й и г е м о л и т и ч е с к о й а н е м и е й (с повышением Ig M)
Как и при болезни Брутона больные отличаются повышенной чувствительностью к инфекциям. Заболевание развивается на 1-2 году жизни и характеризуется повторяющимися пиогенными поражениями: тонзиллит, отит, пневмония, шейные лимфадениты. В
дальнейшем могут развиться аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни почек.
Заболевание может иметь 2 клинические формы:
1. Сопровождается поражением только гуморального иммунитета, напоминает болезнь Брутона и наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу, болеют мальчики.
2. Начинается в более позднем возрасте, имеет проградиентное течение. Не сцеплена с Х-хромосомой. Болеют и мальчики, и девочки; наследование по аутосомнорецессивному типу.
Нарушается и гуморальный, и клеточный иммунитет (снижена РБТ, понижена гиперчувствительность замедленного типа).
Диагноз основан на данных анамнеза, клиники, иммунологического исследования. В иммунограмме выявляют резкое повышение содержания Ig M в 16-100 раз и выше; уровень Ig A, Ig G резко снижен.
Лечение: заместительная терапия иммуноглобулинами.
И з б и р а т е л ь н ы й д е ф и ц и т Ig M
Крайне редкое заболевание с исключительно тяжелым течением бактериальных инфекций.
C и н д р о м в р о ж д е н н о й н е д о с т а т о ч н о с т и Ig A
Ig A отличается от других иммуноглобулинов содержанием углеводов и сиаловых кислот и способностью создавать димеры, тримеры и даже тетрамеры. Различают 2 варианта молекул Ig A:
1. Сывороточный Ig A - всегда мономер;
2. Секреторный Ig A - объединяется в 2, 3, 4 молекулы, прежде чем становится составной частью секретов (слюна, слеза, молоко, секреты пищеварительного, дыхательного и мочевыделительного трактов).
В образовании секреторного Ig A принимает участие особая белковая цепочка - J-цепь. Следовательно, это целая система белков. Отсюда - формы патологии Ig A:
1) Общая недостаточность Ig A связана с аномалиями синтеза мономера Ig A. В итоге: снижено содержание и сывороточного и секреторного Ig A. Нарушается и местная, и общая защита.
2) Дефект образования секреторных молекул SIg A. Причиной может быть отсутствие J-цепи, что ведет к нарушению местного иммунитета.
3) Нарушение синтеза сывороточного Ig A, когда плазмоциты выделяют лишь секреторные формы Ig A и не секретируют мономеры Ig A.
Синдром врожденной общей недостаточности Ig A - sIg A - был впервые описан J. Heremans в 1960 г.
Встречается с частотой у детей 1:300 - 1:700, у взрослых 1:500 - 1:700.
Клинические симптомы зависят от степени недостаточности иммуноглобулинов и могут проявляться в виде патологии отдельных органов и систем:
а) преимущественное поражение органов пищеварительного тракта - хронический гастрит гипертрофического типа, язвенный и геморрагический колиты, илеит, афтозные и язвенные стоматиты, целиакия, мальабсорбция, муковисцедоз; при этом гистологически
выявляется атрофия ворсинок кишечника;
б) преимущественное поражение органов дыхания - риниты, синуситы, бронхиты, быстро принимающие хронический характер. Затяжные бронхопневмонии с исходом в бронхоэктазы и абсцессы легких;
в) аллергические заболевания - бронхиальная астма (при сочетании Ig A-SIg A и повышении Ig Е);
г) аутоиммунные заболевания: СКВ, РА, аутоиммунный тиреоидит, склонность к развитию опухолей;
д) клинически не проявляется.
При иммунологическом исследовании сыворотки крови отмечается селективная недостаточность Ig A. Следует отметить, что у части больных выявляют антиIg A-антитела (учитывать при переливании цельной крови или плазмы - риск развития анафилактического
шока).
Лечение: корректоры В-звена иммунитета.
Прогноз: течение заболевания в основном доброкачественное.
С и н д р о м г и п е р и м м у н о г л о б у л и н е м и и Е
Редкое заболевание, сопровождающееся резким повышением Ig Е (от 2 до 40 000 ЕД/мл).
Наиболее характерными клиническими проявлениями являются: экзема, множественный фурункулез кожи с частыми абсцессами, рецидивирующие инфекции органов дыхания, частые отиты, кератиты, поражения слизистой полости рта, септические состояния с
поражением суставов и внутренних органов. Абсцессы протекают без обычных симптомов воспаления, т.е. холодные абсцессы. Больных часто беспокоит кожный зуд, иногда отмечаются признаки респираторного аллергоза. Заболевание наследуется по
аутосомно-доминантному типу. Возбудители: стафилококк, реже стрептококк, пневмококк, грибы Cand. albicans.
В иммунограмме выявляют:
- резкое повышение уровня Ig Е и Ig D;
- Т- и В-лимфоциты в норме, РБТЛ снижена;
- фагоцитоз в норме.
В общем анализе крови эозинофилия. Кожные пробы с аллергенами положительны.
М е д л е н н ы й и м м у н о л о г и ч е с к и й с т а р т (МИС-синдром)
Это замедленное созревание иммунной системы у грудных детей.Выявляется с 2-5-месячного возраста у часто болеющих детей. Антитела, переданные матерью, к этому времени постепенно элиминируются, а синтез собственных антител еще не налажен. В результате
возникает дефицит антител - "естественное иммунодефицитное состояние" - МИС (медленный иммунный старт).
Реферат опубликован: 26/04/2005 (80837 прочтено)