Иммунопатология

Страница: 11/18

4оказания помощи при анафилактическом шоке. /2870к/

4- Больные, ранее перенесшие анафилактический шок, должны

4иметь при себе карточку с указанием своего аллергена, а

4также анафилактический набор, который следует употребить в

4случае надобности. /2870к/

───────────────────────────────────────────────────────────────

2РЕАКЦИИ, СВЯЗАННЫЕ С АТ-ЗКЦ И ОБРАЗОВАНИЕМ АУТОАНТИТЕЛ

(в т.ч. ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ-ЦИТОЛИТИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ)

(II тип гиперчувствительности немедленного типа

/ГНТ/ по классификации P.Gell и R.Coombs /1969/)

_Заболевания, феномены, состояния:

- Аутоиммунные заболевания

- Гемотрансфузионные реакции

- Перфорация лимфоидных образований при брюшном тифе /с/

Цитотоксические-цитолитические реакции обусловлены

1) _АТ-ЗКЦ

- Аутоиммунные болезни (АТ-опосредованные с АТ-ЗКЦ) - реак-

ция на АГ

-- сомы клеток (миелиновые волокна в т.ч.)│

-- рецепторы клеток │Цитотоксичность

-- коллагеновые волокна │Цитолитичность

- реакция на агрегаты микробов, │Цитотоксичность

- реакция на иммунные комплексы │Цитолитичность

(начало патогенеза ИК-ой патологии - │

АТ-ЗКЦ) │

2) БЛОКАДОЙ РЕЦЕПТОРОВ ( _ 2Антирецепторные реакции . 0)

- аутоиммунные болезни без АТ-ЗКЦ

АТ блокируют, связывают клеточные рецепторы, что вызывает

усиление или подавление функции клетки. /2300к/

4Возможна либо блокада любых рецепторов с их последующим

4интернированием внутрь клетки, или сбрасыванием ("шеддинг")

4с ее поверхности, что в итоге ведет к гипорецепторности.

4Возможно также прямое разрушение рецепторов антителами, так

4как они могут проявлять ферментативную протеолитическую

4(абзимную) активность. /2551к/98/ 0 - ?

АТ

- блокируют продукцию веществ

- остановка роста и деградации клеток

- имитация любого регуляторного сигнала

Заболевания:

- _миастения . (блокада рецепторов для ацетилхолина антителами

препятствует нейро-мышечной передаче импульсов, что при-

водит к прогрессирующей мышечной слабости)

- _аутоиммунный сахарный диабет

- тиреотоксикоз (АТ, ингибирующие связывание тиреотропина с

рецепторами клеток). /2300к/

- болезнь Грейвза (АТ стимулируют клетки щитовидной железы)

В патогенезе _диффузного токсического зоба . ведущую роль

играет длительно действующий тиреостимулятор - антитело к

рецептору тиреотропного гормона на клетках щитовидной желе-

зы. Антитела обладают стимулирующим действием на тиреоцит,

вызывая гиперпродукцию тироксина и трийодтиронина. При этом

нарушается нормальная регуляция выделения этих гормонов по

принципу обратной связи. Клинически это проявляется симпто-

мами тиреотоксикоза (Базедова болезнь). /2551к/

3) СВЯЗЫВАНИЕ ГУМОРАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ

- внешнего фактора Кастла --- пернициозная анемия (недос-

таток витамина В12)


- 21 -

- С3Nef/C4Nef - - аутоантитела к С3в и С4в, к С3-конвер-

тазе комплемента - нефротические факторы (стабилизаторы

конвертазы) --- истощение комплемента

ПАТОГЕНЕЗ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

(АТ-ЗКЦ)

Ig G (реакция клеток через FcR, С1qR и рецепторы к фрагментам

комплемента), Ig M (реакция клеток через комплементарные рецеп-

торы).

Рассмотрим 2 ситуации

1) Объект меньше фагоцита (условно менее 10 мк). В этом слу-

чает происходит АТ-зависимый фагоцитоз через FcR или комп-

лементарные рецепторы, если АТ или объект способно активи-

ровать систему комплемента.

Примеры.

- Аутоиммунная лимфоцитопения

- Аутоиммунная тромбоцитопения

- Аутоиммунная анемия

2) Объект иммунного лизиса не фагоцитируем (иначе индуцирова-

лась бы реакция эндоцитоза)

- объект условно более 10 мк (больше фагоцита)

-- большинство собственных клеток (инфицированных, опу-

холевых-?)

-- агглютинат микробов

- объект плотно фиксирован (иммунокомплексный тромб, мие-

линовая оболочка нервных волокон, коллаген)

│ + тромбоциты

/\ ПОЛ────────┐

┌─────┐>── │ ──── МПХ

│V │>── + фагоциты ───── ФНО

└│──V─┘>── ── 76 0 ПОЛ ───────┘

+ │ │

К-лимфоциты ── 76 0 деструкция

┌──────────────┴─────────────┐

фагоцитоз, ССК

регенерация │

локальные фибриновые и

тромбоцитарные тромбы

┌───────────┴───────┐

│ │

Разрастание Хроническое

соединительной воспаление

ткани

4(фибробласты

4активируются

4фактором тромбоцитов

4и фибрином)

Роль системы комплемента ограничена

- в силу сосредоточения в кровотоке (исключение - зоны хемо-

таксиса лейкоцитов, способных синтезировать компоненты

комплемента; участки геморрагий)

- Система комплемента способна лизировать клетки человека

лишь в условиях длительной ишемии при условии все увеличи-

вающейся недостаточности защитных мембранных белков.

- Ig G2 комплемент не активирует.

Возможен комплементарный лизис чужеродных (ксеногенных) кле-

ток.

Стимуляция синтеза макрофагами ИЛ-1 и ФНО, повреждающих

клетки.

5Уровень растворимых молекул ICAM-3 (р, ICAM-3, уровень в

5плазме доровых доноров колебюлется между 10 и 390 нг/мл). Про-

5дуцируются мононуклеарами крови после стимуляции их продукции

5(возможно шеддингом). Уровень повышается при аутоиммунных забо-

5леваниях. 0 /2289к/96/

АУТОИММУННЫЕ СОСТОЯНИЯ

Аутоиммунные болезни обусловлены аутоантителами к разным ан-

тигенам.

Причины и механизмы заболевания

- Активация аутоактивных клонов лимфоцитов

-- Снижение апоптоза Тх, активирующих В-лимфоциты (CD5).

/2300к/

5-- Снижение функции клеток-супрессоров. /?/

- Нарушение барьеров "забарьерных органов" или физиологически


- 22 -

изолированных АГ-ов

- Антигенная мимикрия аутоАГ и АГ микробов.

- Измененные собственные АГ

- Нарушение иммунологической сети идиотип-антиидиотип (выяв-

ление свободных антиидиотипических антител)

- Нарушение распознавания "своего" и "чужого" (данные иммуно-

генетики).

5- Индукция экспрессии HLA DR-антигенов, их не имевших

- Индуцированный вирусами и другими агентами мутации и моди-

фикации активности аутогенов - онкогенов, регулирующих про-

дукцию цитокинов и их рецепторов.

Селекция аутореактивных клонов.

_Аутоиммунные заболевания:

+ резус-конфликт,

+ гемотрансфузионный шок

- Тиреоидит Хашимото (АГ- тироглобулин)

- Микседема (АГ микросом и мембраны, коллоидный АГ СА2)

- Тиротоксикоз (АГ - рецептор тироидстимулирующего гормона)

- Аутоиммунная гемолитическая анемия (I-АГ системы Rh)

- Пернициозная анемия (АГ - внутренний фактор Кастла, микро-

сомный АГ обкладочных клеток желудка)

- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (АГ - интегрин

gp-IIb:IIIa)

- лимфоцитопения

- Тяжелая миастения (альфа-цепь АХ-ого рецептора)

- Инсулинзависимый сахарный диабет (АГ бета-клеток)

- Синдром Гудпасчера (АГ - коллаген IV типа)

- Вульгарная пузырчатка (эпидермальный кадхерин)

- Симпатическая офтальмия (АГ увеального тракта)

- Острый передний увеит (АГ хрусталика)

- рассеянный склероз (АГ - основной белок миелина)

- первичный билиарный цирроз печени (АГ митохондрий гепатоци-

тов)

- язвенный колит (Ьактериальный ЛПС, ассоциированный с клет-

ками толстой кишки)

- Синдром Шегрена (АГ эпителия слюнных желез, клеток щитовид-

ной железы, АГ ядер и митохондрий)

- РА (ядерные АГ, АГ синовиальной полости, коллаген и др.)

- Склеродермия (ядерные АГ)

- Дерматомиозит (ядерные АГ)

- Дискоидная красная волчанка (ядерные АГ)

- СКВ (АГ - ДНК, гистоны, рибосомы, РНП, кардиолипин)

/2800к/99/

+

- аутоиммунный гепатит, энтерит, колит, пиелонефрит, миокардит,

1ПЕРЕКРЕСТНЫЕ АНТИТЕЛА

Аутоиммунная болезнь за счет перекрестных АГ со стрептокок-

ками и пр.

Перекрестные (сходные) АГ микроорганизмов и человека

Реферат опубликован: 11/04/2005 (33662 прочтено)