Иммунопатология

Страница: 16/18

2. Поражения кожи, респираторного и жкт (дисбактериоз ── 76

эндотоксины ── 76 0 ф.III ── 76 0 ТГС - ?)

3. Недоразвитие лимфоидной ткани (небольшая реакция на ин-

фекцию со стороны ЛУ).

4. Следующие лабораторные показатели:

- сниженное количество лимфоцитов

- нарушенные функции лимфоцитов

- сниженное количество иммуноглобулинов

- дисбаланс или дефицит регуляторов (медиаторов)

- дефицит ЕКК

55. Меньшие-? новообразования (особенно в лимфоидной ткани).

Сопутствующие заболевания при ИД

Первичные и вторичные ИД в 80-90% случаев проявляются в виде

инфекционного синдрома.

_1. Гуморальный ИД .проявляется частыми бактериальными инфек-

циями.

-- Г+ микроорганизмами (стафилококками, стрептококками),

-- пикорнавирусами (полиомиелит),

-- Cryptosporidium (глубокий микоз),

-- giardia lamblia. /7685/

-- При дефиците Ig A - сальмонеллезы. /7685/

_2. Клеточный ИД . проявляется вирусными и грибковыми инфекция-

ми. /2332к/96/

- повышенная чувствительность к внутриклеточным инфекциям-???

(вирусные заболевания /особенно цитомегаловирусная инфекция/,

5туляремия, бруцеллез, риккетсиоз, лепра, туберкулез, хламидиоз,

5микоплазменная инфекция 0), диссеминация БЦЖ и других живых вак-

цин,

- оппортунистические бактерии

5- грибковая инфекция (кандиды)

- инвазия простейшими (pneumocystis carinii и др.). /7685/

_3. Дефицит компонентов комплемента

- нейссериальные инфекции

- иммунокомплексная патология (РА, СКВ)


- 31 -

_4. Дефицит фагоцитоза

- Г- инфекция

- стафилококковая

- грибковая

- болезнь легионеров

2ЛЕЧЕНИЕ 0 ИД (+ см. регуляцию ИО)

1) _При первичном ИД

- трансплантацию тимуса бестимусным детям

- трансплантацию костного мозга детям с тяжелой комбиниро-

ванной иммунологической недостаточностью.

2) _При вторичном ИД . (иммуностимуляторы, иммуномодуляторы,

5иммуносупрессанты 0)

ИЛТС - иммунотропные лекарственные средства.

- препараты гормонов тимуса (тимоген, тималин и др.) и крас-

ного костного мозга (миелопептиды), циметидины и др.

- ИЛ-1,2, ИФ-ны,

- фактор переноса,

- вакцина БЦЖ

- левамизол, индометацин

5- последовательные курсы инъекций полиоксидония /1673к/;

- параллельное включение в терапию комплекса препаратов

адаптогенного и общеукрепляющего действия /1673к/;

2Миелопоэз Лимфопоэз

│ ┌──────┴────────┐

│КСФ Инозин │ 7ф 0ИФ │

│ Пептиды│ ФНО │

│ тимуса │ лип.А│

│ левамизол│ │

│ 2 Тимоцит 0 │ Аналоги липида А

│ │ │ мурамилдипептиды

│ │ │ │

│ │ ИЛ-2 │ │

2АПК ─────────────── Тх ─┬───────┤В-лимфоцит 0 ───────┬──ПК────┴───АТ

│ 2 0 │ 2 │Т-киллер 0 │

│ 7п 0ИФ АГ│ │ │

│М-КСФ митоген│ │ИЛ-2 │

│гликаны │ │пептиды │

│липид А │ │тимуса │

│ликопид │ │тимомиметики │

│убенимекс │ │ │

│тафцин │ Цитотоксичность │

│ │ (АГ-ЗКЦ) │

Активация, Активация, Активация,

пролиферация пролиферация пролиферация

макрофага лимфоцитов (Тх) В-лимфоцита

Схема иммуностимулятороы /2332к и пр./.

Стимуляторы ЕКК - ИФ, индукторы ИФ, убенимекс, тафцин. /2332к/

───────────────────────────────────────────────────────────────

2ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ /ИД/

(наследственные, врожденные = ВИД)

ИД /1652к/

┌──────────────┴────────────┐

ПЕРВИЧНЫЕ ВТОРИЧНЫЕ

┌─────────────────┬──────────────┼────────────┐

Врзрастные Стрессорные Связанные с Связанные с

-раннего патологией загрязнением

возраста внешней среды

-старения

В комитете ВОЗ экспертами дифференцировано 30 первичных

ИД-ых заболеваний (1982г.)

150% первичных ИД составляют дефекты АТ-образования (гумо-

1рального звена)

* общий вариабельный В-клеточный ИД

* пангипо- 7п 0-глобулинемия

* дефицит секреторного Ig A

* дисиммуноглобулинемии

120% - комбинированный клеточный и гуморальный иммунодефицит;

* общий лимфоцитопенический синдром

* синдром поликлональной активациии лимфоцитов

* общий вариабельный ИД (преимущественно Т-лимфоцитар-

ный, В-лимфоцитарный или фагоцитарного типов)

* синдром гиперплазии лимфоидной ткани

* лимфоаденопатии (локальные и генерализованные)


- 32 -

* тимико-лимфатический синдром

* тонзилогенный синдром

110% - клеточный ИД;

* Т-лимфоцит-цитопенический синдром

* синдром Т-клеточного иммунорегуляторного дисбаланса

* дефицит лимфокинов и их рецепторов

12% - структурные (анатомические) ИД. /7274/94/

+ _Патология неспецифического звена защиты:

118% - фагоцитарная недостаточность;

* гранулоцитопении, нейтрофилопении

* дефекты рецепторов и адгезинов нейтрофилов

* дефекты фагоцитоза (поглотительной, переваривающей или

метаболической активности)

* дефекты подвижности фагоцитов

1+ - дефициты системы комплемента 0

* синдром гипокомплементемии

* дефекты отдельных факторов комплемента

1+ Дефицит неспецифических факторов иммунитета 0

1(ЕКК,интерферона, лизоцима и других)

Первичные ИД можно разделить на 3 группы.

2I. Заболевания с анатомическим дефектом ИС

4Выделяют только 2 чисто клеточных ИД:

4- гипоплазия вилочковой железы с гипокальциемией (синдром Ди

4Джорджи) и

4- хронический слизисто-кожный кандидоз.

L[+]

1) аплазия, дисплазия или гипоплазия тимуса │Больные,

- _синдром Ди Джорджи . /Di George/ (аплазия или │лишенные

гипоплазия тимуса + отсутствие околощитовидной │Т-лимфо-

железы). │цитов

Не наследственное заболевание, а связанное с поражением 3

и 4 жаберных (глоточных) карманов.

У больных:

- врожденная тетания (следствие отсутствия паращитовидной

железы)

- рыбообразный рот,

- низкопосаженные уши,

- выемки ушной раковины,

- укороченная нижняя челюсть (дефекты костей лица),

- обратный монголоидному разрез глаз,

- врожденный порог сердца,

- дефекты в расположении крупных сосудов (дуга аорты раз-

вернута вправо),

- гипертелоризм.

Это клеточный ИД. Дети выживают за счет В-лимфоцитов. К

5-летнему возрасту функции фосстанавливаются. Дети погибают не

вследствие иммунодефекта, а из-за аномалий крупных сосудов.

5Лечение: пересадка тимуса плода в течение 8 часов после

5рождения. Исправление постепенное.

5Лабораторная диагностика: РТПХ не наблюдается, сниженная

5функция лимфоцитов на ФГА, сниженное воличество лимфоцитов.

5/7685/

2) 1ИД, связанный с укорочением конечностей и карликовостью.

ИД. Живут до года. Прогноз зависит от степени тяжести заболева-

ния. /7685/ Больные могут дожить до 20-30 лет. 5Лечение (проти-

5вогрибковые препараты, фактор переноса, переливание чужих лим-

5фоцитов, пересадка тимуса плода). 0

3) Дефицит СКК и популяций

- КИД (=комбинированный ИД) без метаболического дефекта

- КИД с дефектом В-лимфоцитов и Ig (наследуется по аутосом-

но-рецессивному типу). Лечение: введение костномозговых клеток.

- алимфоцитоз

- ретикулярная дисгенезия (поражаются стволовые клетки,

уменьшается количество Т- и В-лимфоцитов, моноцитов, иммуногло-

булинов). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному ти-

пу.

2II. Заболевания с молекулярными и/или 0 2метаболическими дефек-

2тами ИКК 0

1) Недостаточность мембранных белков

- При отсутсвии HLA I класса ИД не развивается.

Реферат опубликован: 11/04/2005 (33770 прочтено)